स्वास्थ्य, रोग र अवस्थाहरू
वार्डनग-होफमनको रोग: रूपहरू र मुख्य लक्षणहरू
Werdnig-Hoffmann रोग एक अत्यन्त गम्भीर रोग हो, जो एम्योट्रोफी संग, स्पाइडर कोर्ड को मूल तंत्रिका फाइबर को क्रमशः विनाश हो, र तदनुसार, मांसपेशी एटोरोफी। तुरुन्तै यो ध्यान दिन योग्य छ कि यो एक विरासत जेनेटिक रोग छ कि एक स्वायत्त पुनर्नवीनीकरण प्रकार द्वारा प्रसारित छ।
वर्डिनिग-होफमनको रोग भनेको के हो?
यो तंत्रिका रोग, तंत्रिका तंत्र को मुख्य भव्य संरचना को क्रमिक विनाश संग। उदाहरणका लागि, रीडिन कर्डको पूर्ववर्ती जडहरूको विमोचन अक्सर देखियो। यसको अतिरिक्त, रोगले केहि क्रेनियल तंत्रिकालाई असर गर्छ।
निस्सन्देह, तंत्रिका फाइबरहरूलाई मांसपेशीको अवस्थालाई असर पार्दछ। यद्यपि, यो रोगको लागि मांसपेशिहरु को तथाकथित बीम चोट द्वारा विशेषता को विशेषता हो, जसमा मांसपेशियों ऊतक को एक भाग को अनुबंध को क्षमता बनाए रहयो हो, जबकि व्यक्तिगत "बीम" अप्रोफी।
वर्डिनिग-होफमनको स्पिनल अफ्रोफी आफैं बचपनमा प्रकट हुन्छ। आजसम्म, यो रोगको तीन मुख्य रूपहरू भेद सामान्य छ।
बिरोइन वर्डनिग-होफमनको रोग र यसको लक्षण
एक नियमको रूपमा, रोगको समान प्रकारको पहिलो लक्षण बच्चा जन्माउने पहिलो दिनमा पहिले देखि नै देखिन सकिन्छ। बच्चाले अंगको प्रक्षेपण गर्दछन्। बिरामीको चिन्ता कमजोर र निर्दोष श्रव्य हुन्छन्, यसको अतिरिक्त, तिनीहरूले पोषण प्रक्रिया बाधा गरेका छन्।
बच्चा जन्माउँदा एक शारीरिक विकासमा ढोका देख्न सक्छ। खराब बच्चाहरूले टाउको समात्न सक्दैनन्, उनीहरू नत्र र न्यानो हुन सक्छन्। केवल दुर्लभ अवस्थाहरूमा बच्चा ट्रंक राख्नको लागि एक ईमानदार स्थितिमा राख्न सक्षम छ, तर यो क्षमता पनि चाँडै गायब हुन्छ जब तंत्रिका फाइबर नष्ट हुन्छ।
प्रश्न मा रोग को पाठ्यक्रम घातक छ, र तंत्रिका अन्त को गिरावट तेजी देखि चलिरहेको छ। एट्रोफी न केवल कंकाल मांसपेशिहरु लाई सूट गर्छ, तर आन्तरिक अनुहार को फाइबर पनि। प्रायः डायाफ्राम प्रभावित हुन्छ, जुन श्वसन विफलताको विकास हुन्छ। दुर्भाग्यवश, त्यस्ता रोग भएका बालबालिकाहरू 9 0 वर्षको उमेरमा (औसतमा) जीवित छन्।
प्रारम्भिक वर्डनिग-होफमनको रोग
जीवनको दोस्रो आधामा रोगको मुख्य संकेतहरू प्रकट हुन्छन्। पहिलो केही महिना बच्चाको शारीरिक विकास सामान्यतया सामान्य हुन्छ - बच्चाले टाउको राख्न सिकाउँछ र कहिलेकाहीं पनि बस्न सक्छ। तर यी सबै कुञ्जीहरू रोगको सक्रियता पछि गुमाएका छन्। वैसे, प्राय सिंड्रोमले संक्रमणलाई प्रस्ट पार्छ।
झण्डा र कन्डन ठेकेदार को झरना तंत्रिका फाइबर को विनाश को पहिलो संकेत हो। भविष्यमा, अप्रोफी र मांसपेशी पक्षाघात विकास हुन्छ। रोगीहरूको औसत जीवन प्रत्याशा 14 देखि 16 वर्ष सम्म हो।
वर्डनिग-होफमनको बीमारीको अन्तिम फारम
यस्तो रोगले अझ बढी कमाउँछ। नियमको रूपमा, बच्चा दुई वर्ष सम्म सामान्यतया सामान्य छ। बच्चाले बस्न सिकाउँछ, खडा र हिंड्छ। केवल समय मा, आमाबाबुले केहि भक्तिहरु को नोटिस गर्न थाले।
पहिलो, बीमार बच्चा परिवर्तनको चटनी - उहाँ हिँड्नु हुन्छ, धेरै कडा घुटेर झुन्ड्याउनुहुन्छ, प्रायः उसको सन्तुलन राख्दैन। पथोलोजी विकासको रूपमा, तपाईं कंकालमा केहि परिवर्तनहरू देख्न सक्नुहुन्छ, विशेष गरी, छातीको विरूपण। वर्डनिग-होफमनको सिन्ड्रोमले हातको बलियो झटका, विशेषता मा मांसपेशी टोनमा कमी, आधारभूत असंगत रिफ्लेक्सको हराएको छ ।
अधिकांश अवस्थामा, 10-12 सालको उमेरले बच्चाले स्वतन्त्र रूपमा उत्प्रेरित गर्ने क्षमता गुमाउँछ। यद्यपि, यस अवस्थामा, बिरामीहरू 20 बर्षसम्म र कहिलेकाहीँ 30 वर्षसम्म सम्म।
Similar articles
Trending Now