Usher सिंड्रोम: रोग विवरण

यस बीचमा आनुवंशिक रोग छुट्टै स्थान Usher सिंड्रोम, डच वैज्ञानिक पछि नाम छ। उहाँले प्रारम्भिक 20 औं शताब्दीमा रोग वर्णन गरे।

लक्षण

Usher सिंड्रोम - एक वंशानुगत रोग, हानि र दर्शनको आंशिक हानि सुनेपछि पूरा अभाव द्वारा विशेषता छ जो। सामान्यतया, यो सिंड्रोम संग एक व्यक्ति बहिरा जन्म छन्। सुनुवाइ कमी कारण retinitis pigmentosa। एक दृष्टि बिस्तारै कारण Usher सिंड्रोम provokes जो असामान्य तीव्र रेटिना को, बुढेसकालको हराएको छ। रोग को लक्षण आफूलाई मा सामान्यतया प्रकट किशोरावस्था, तर तिनीहरूले पाँच को उमेर देखि, जवान छोराछोरीलाई अवलोकन गर्दा पटक हो।

दृश्य गिरावट

को सिंड्रोम को एक प्रारम्भिक चरण मा नै एक "रतन्धो", एक व्यक्ति जहाँ प्रकाश अपर्याप्त छ ठाउँमा लगभग हेर्न क्षमता हुँदा रूपमा प्रकट। स्वस्थ मान्छे विपरीत, यो गाढा गर्न अनुकूल छैन, र बिल्कुल यो नेभिगेट गर्न सक्दैन। यसबाहेक, यो टनेल हुन्छ, परिधीय (छेउ) दृष्टि गुमाए। केन्द्रीय दृष्टि राम्रो पर्याप्त पनि वर्ष धेरै हुन सक्छ, तर आफ्नो बुढेसकालमा रोगी जो यो एकदमै पिन्चे र स्नायु बनाउँछ, लगभग अन्धा छ।

साथै, मान्छे थकान भोगिरहेका र अक्सर थकान महसुस। गिरावट को गति रोग को व्यक्तिगत विशेषताहरु निर्भर - सबैलाई सधैं थप वा कम बिस्तारै आफ्नै तरिका रहेको छ, तर। अवस्थामा बहुमत थाल्नेछ सिंड्रोम मानिसहरूलाई भङ्ग आन्दोलनहरु को समन्वय। पहिले अन्धकारमा देखिन्छ, र भविष्यमा - र प्रकाश को उपस्थिति मा।

Usher सिंड्रोम: रोग को उपचार

दुर्भाग्यवश, चिकित्सा यो रोग अगाडि असहाय छ, उपचार को कुनै प्रभावकारी साधन हो। तर प्रारम्भिक निदान रोगी गर्न मनोवैज्ञानिक समर्थन मामलामा एकदमै महत्त्वपूर्ण छ। सुनवाई बिगडा वा सुनेर मान्छे को पूर्ण devoid, र यति सञ्चार मा कठिनाई छ। र उसले धेरै र दृष्टि, अक्सर आत्तिन्छन्, बंद बाहिर संसारमा कुराकानी गर्न इन्कार गुमाउन थाले। स्थिति मन स्थिर छैन जब पहिलो लक्षण, किशोरावस्था देखा भन्ने तथ्यलाई द्वारा जटिल छ।

यस्तो पागलपन रूपमा - समय Usher सिंड्रोम संग एक व्यक्ति मदत गर्दैन भने, सम्भावना वर्षौंदेखि उहाँले मानसिक रोग कमाइहाले उच्च छ। पहिलो लक्षण को खोज मा एक डाक्टर हेर्न आवश्यक र आनुवंशिक परीक्षण को एक नम्बर छ। को निदान पुष्टि गरिएको छ भने, बिस्तारै उहाँले पूर्ण जीवन बाँचिरहेको सक्छ नयाँ वास्तविकता गर्न रोगी अनुकूल: व्यवसायीक को मद्दत बिना शिक्षा, काम प्राप्त गर्न, परिवार, आदि उठाउनु तर यो मामला मा .. (मनोवैज्ञानिक, शिक्षकहरूलाई , आदि ...) के गर्न सक्दैन।

Usher सिंड्रोम: रोग को कारण

यस रोग छ किन? माथि उल्लेख रूपमा, Usher सिंड्रोम - एक वंशानुगत रोग, यो छैन, यो प्राप्त गर्न असम्भव छ संक्रमित गर्न सकिन्छ। यो पुरुष र महिला उत्तिकै पाइन्छ। तिनीहरूले बारे पाँच वा हाम्रो ग्रह को जनसंख्याको छ प्रतिशत ग्रस्त छ।

Usher सिंड्रोम एक recessive प्रकार मा जन्मजात छ। दुवै आमाबाबुले बिरामी छन् वा उनीहरूले जीन को वाहक, कि एक बच्चा सिंड्रोम संग पैदा हुनेछ संभावना भने -% 25। मिडिया (वा रोगी) मात्र छ भने, जोखिम नगण्य छ। सम्भावनालाई - 0.5%। तर निश्चित बच्चा रोग को एक वाहक हुनेछ।

आधुनिक विज्ञान अझै फेला परेन छ तरिकामा - Usher सिंड्रोम जीन असम्भव उपस्थिति आफूलाई जाँच गर्नुहोस्। निर्धक्क भई यो दौड रोग थियो जो मानिसहरू थिए भने मात्र यसको बारेमा थाहा गर्न सम्भव छ। जीन वाहक आफैलाई चिन्ता गर्न नहुन सक्छ - लक्षण उहाँलाई व्यक्तिगत लाग्नेछन् छैन। तर सन्तान -, अन्य अभिभावक पनि जीन को "मालिक" हुन भने सक्छ थियो।

कसरी Usher सिंड्रोम संग मान्छे संग कुराकानी गर्न

बहिरा नेत्रहीन बिगडा व्यक्ति सञ्चार गाह्रो छ। पहिलो, व्यावहारिक कुनै संचार को माध्यम र दोश्रो, Usher सिंड्रोम विरामीहरु अक्सर, आक्रामक पिन्चे र सारा संसार को आक्रोशित। त्यसैले, तपाईं सफलतापूर्वक सम्पर्क गर्न उल्लेखनीय धैर्य गर्न आवश्यक छ।

नातेदार, साथी र अक्सर यो आनुवंशिक रोग संग मान्छे संग कुराकानी गर्ने अरूलाई, विशेषज्ञहरु निम्न सुझावहरू प्रस्ताव:

• हामी पहिलो लक्षण संग सामना गर्नुपरेको थियो जो एक बच्चा बारेमा कुरा गर्दै भने, उहाँले बिस्तारै तर दृढ जीवन त्यहाँ जो तथापि, हटाउन सकिन्छ केही सीमितता, हुनेछ राखिदिन गर्नुपर्छ।
• Usher सिंड्रोम संग मान्छे अक्सर छैन यथास्थिति संग राख्नु र निदान पहिचान गर्न चाहने, वास्तविकता देखि छोड्नुहोस्। तिनीहरूले केही हुन्छ कि बहाना खोज्दै हुनुहुन्छ। र मानव स्वास्थ्य, यो मनमोहक यो मामला सबैभन्दा सहज सञ्चार हेरचाह, साथ प्ले छ।
• व्यक्ति को सिंड्रोम भोगिरहेका कुरा, तपाईंले यो ओठ जानकारी पढ्न सकून्, यो (50-100 सेमी) देखि एक सानो दूरी मा खडा गर्न, र प्रकाश स्रोत सामना गर्न निश्चित हुन आवश्यक छ। सामान्य मा, यो राम्रो-रोशनी स्थानहरू कुरा गर्न चयन गर्न मनमोहक छ।
• यस्तो व्यक्ति को ध्यान आकर्षित गर्न प्रयास, तपाईंले यो धेरै नजिकबाट गर्नुपर्छ।
• दृश्य को क्षेत्र Usher सिंड्रोम संग मान्छे को सीमित छ। Gesticulate यो कारक लागि खाता आवश्यक - हात छाती स्तर बारे हुनुपर्छ।
• रात मा, सिंड्रोम मानिसहरूलाई मद्दत बिना गर्न सक्नुहुन्न। तिनीहरूले slightest अवरोध को चेतावनी सँगसँगै हुनुपर्छ।
• किनभने विरामीहरु Usher सिंड्रोम धेरै कमजोर छन् र अक्सर zakompleksovanny, मद्दत प्रदान गर्न लज्जित छैन। सहभागिताको बारेमा कसैले सोध्न - उनलाई एक ठूलो समस्या छ लागि।

निष्कर्षमा

एक प्रेम यस लक्षण देखि पीडित भने, जब उसलाई सामना सधैं खातामा यो लिन प्रयास गर्नुहोस्। त्यस्ता मानिसहरूलाई बिस्तारै र unobtrusively ख्याल गर्न आवश्यक छ। तपाईं केहि व्यक्तिको सहयोग गर्न आवश्यक छ भने, यो सावधानी, के त्यो ठीक छ कि रोगी आश्वस्त पार्नुभयो प्रयास र उहाँले सबै संग copes। फिर्ता पकड - कहिल्यै तपाईं क्रोधित छन् पनि भने, आफ्नो कमीकमजोरी खिसी र पनि अधिक त तिनीहरूलाई लागि उहाँलाई दोष छैन। मानिस अवस्था संग सर्तहरू आउन र Usher सिंड्रोम विचार बलियो हुनुपर्छ - यो त डरलाग्दो छैन।