के विकृति वेबर सिंड्रोम भनिन्छ? वेबर सिंड्रोम: कारण, लक्षण र उपचार

Sturge-वेबर सिंड्रोम - एक जन्मजात रोग hemiplegia एकान्तरण को समूह स्वामित्वको। यो को हार जोडती को cranial नसाहरू विपरीत पक्षमा चूल्हा र विकार संवेदी र मोटर कार्यहरु देखि। वेबर सिंड्रोम भनिन्छ स्नायविक सिंड्रोम, जसमा मेरुदण्ड वा क्षतिग्रस्त नाभिक को oculomotor स्नायु को। रोग को विशिष्ट लक्षण त्यहाँ चूल्हा ptosis, mydriasis, strabismus, केन्द्रीय contralateral hemiplegia, अनुहार र जिब्रो को मांसपेशिहरु को पक्षाघात छेउमा, अनुहार मा मान्यता छन्।

वेबर सिंड्रोम: लक्षण

वेबर सिंड्रोम को conjunctiva को छाला angiomas, angioma पनि अवलोकन आँखा जहाजहरु को प्रभावित क्षेत्रमा देखा जसमा रोग हो; cataracts, मोतिबिन्दु को सम्भव विकास र रेटिना detachment।

धेरै angioma, जो पनि छाला र आसपास Tissues लागू गठन, को Pia मेटर मा विशेषता स्नायविक लक्षण प्रकट गर्नुभयो। अक्सर रोग माथिल्लो चिबुक र आँखा trigeminal स्नायु को क्षेत्र असर गर्छ। मस्तिष्क नरम खोल गर्न क्षति त मात्र एक पक्ष हुन, वा दुवै असर गर्न सक्छ।

, कवर रातो रंग को विशिष्ट पैच द्वारा, संग स्नायु प्रणाली बाहेक अनुहार को प्रभावित क्षेत्र, रोग आन्तरिक अङ्गहरू असर गर्न सक्छ।

वेबर सिंड्रोम द्वारा निम्न लक्षण विशेषता छ:

• चित्रहरु एमआरआई वा सीटी स्क्यान - leptomeningeal angioma प्रदर्शन।
• Convulsive प्रतिक्रिया।
• मानसिक मंदता (idiocy, मानसिक मंदता)।
• intraocular दबाव बढेको।
• दृश्य को कमी।
• Hemiparesis।
• Atrophy।
• Angiomas (रातो छाला भास्कुलर पैच ढाकिएको)।

वेबर सिंड्रोम प्रजाति

धेरै प्रमुख प्रजातिहरू पहिचान। वेबर सिंड्रोम - रोग देखाउँछ माथि वर्णन। फोटो एक व्यक्ति यो रोगले भोगिरहेका को नजर देखाउँछ। रोग विभाजित छ:

• Schirmer-सिंड्रोम - cutaneous angioma को मोतिबिन्दु र ocular manifestations को प्रारम्भिक विकास।
• Milles-सिंड्रोम - छाला र आँखा मा प्रारम्भिक मोतिबिन्दु लक्षण angiomas सामेल बिना hemangioma आँखा विकास।
• Knud-Rrubbe-सिंड्रोम - angioma entsefalotrigeminalnoy एक प्रकटीकरण।
• Weber- Dumitri-सिंड्रोम - मिर्गी, दौरा शामिल, विकासात्मक ढिलाइ, hemihypertrophy एक प्रकटीकरण।
• Jahnke-सिंड्रोम - छाला को angioma, मस्तिष्क को क्षेत्रहरु।
• Loford-सिंड्रोम - बढाई बिना angioma eyeball।

वेबर सिंड्रोम: कारणहरू

रोग को कारण भ्रूण को विकास को समयमा दुई क्षतिग्रस्त भन्ने तथ्यलाई मा निहित : रोगाणु तहहरू ectoderm र mesoderm। यो रोग को बच्चाहरु को विकास धेरै फाटफुट छ। यो रोग मुख्यतया मूख्य alleles द्वारा प्रसारित छ, तर यो हुन्छ र recessive उत्तराधिकार।

रोग यसलाई नकारात्मक प्रभाव छ गर्भावस्था को मामला मा भ्रूण विकास गर्न सक्नुहुन्छ। यी समावेश:

• विशेष गरी प्रारम्भिक चरणमा गर्भावस्था को समयमा धूम्रपान।
• रक्सीको प्रयोग।
• लागूऔषधको प्रयोग गर्नुहोस्।
• विभिन्न etiologies को गर्भवती महिला को नशा।
• लागूऔषधको अनियन्त्रित प्रयोग।
• लैंगिक संक्रमण गर्भावस्था को समयमा प्राप्त।
• Intrauterine संक्रमण।
• को expectant आमा चयापचय (hypothyroidism) मा विकार।

अक्सर, रोग विकास गर्न मात्र बंशाणु असर गर्छ। वेबर सिंड्रोम दैनिक जीवनमा संक्रमित गर्न सकिँदैन।

रोग को निदान

रोग विशेषता manifestations द्वारा निदान छ। रोगी अनुहारमा भाग angiomatous परिवर्तन, वृद्धि उजागर छ आँखा दबाव को eyeball एक सम्भव वृद्धि संग, epileptic दौरा शामिल छन्। नेत्र रोग विशेषज्ञ, नसा विशेषज्ञ, epileptologist, त्वचा विशेषज्ञ: यदि छ वेबर सिंड्रोम, निदान र उपचार को शङ्काको धेरै डाक्टर द्वारा बाहिर छन्।

को निदान स्पष्ट गर्न एक्स-रे परीक्षा आवश्यक छ। मा चित्रहरु को रसिद को मस्तिष्क Cortex को calcification देख्न सकिन्छ। कम्प्युटेड टोमोग्राफी प्रभावित क्षेत्रको एक पनि अधिक पूर्ण तस्वीर प्रदान गर्दछ। एमआरआई द्वारा कब्जा तस्बिरहरू, सेतो कुरा को मस्तिष्क Cortex, degeneration र atrophy को Thinning पत्ता लगाउन सक्नुहुन्छ। ब्रेन ट्यूमर, विद्रधि नरम मस्तिष्क ऊतक cysts: हार्डवेयर निदान पनि अन्य, उत्तिकै खतरनाक रोगहरु को बहिष्करण हुनुपर्छ।

यसलाई मिर्गी निदान गर्न समय मा, यो सम्भव मस्तिष्क मा bioelectric impulses को गतिविधि निर्धारण बनाउँछ देखि सही निदान लागि एक विशाल भूमिका, EEG होल्डिंग खेल्छ। मान्छे वेबर को सिंड्रोम भोगिरहेका को बहुमत, हो epileptic दौरा शामिल। intraocular दबाब पनि सञ्चालन मापन, हेर्नुहोस्, ophthalmoscopy, ए वी स्क्यानिङ को क्षेत्र - ओप्थाल्मिक उपचार को नियुक्ति गर्न।

वेबर सिंड्रोम उपचार

वेबर सिंड्रोम हाल प्रभावकारी उपचार बाहिर छ छैन र उपचार लक्षण राहत उद्देश्य छ र जीवनको गुणस्तर सुधार भएको छ। रोगी विभिन्न दबाइहरु संग anticonvulsant चिकित्सा नियुक्त गरिएको छ:

• "Depakine।"
• "Carbamazepine।"
• "Keppra"।
• "Topiramate"।
• "Finlepsin"।

एकदम अक्सर रोगी epileptic दौरा शामिल को उपचार प्रतिक्रिया गर्दैन, त्यसपछि डाक्टर धेरै लागूऔषधको प्रयोग रूपमा नियुक्त हुन सक्छ। तपाईं चिकित्सा usilenaaya मदत छैन भने एक न्यूरोसर्जन गवाहीलाई द्वारा शल्य चिकित्सा उपचार गर्न तोकिएको हुन सक्छ।

उच्च intraocular दबाव (मोतिबिन्दु), विशेष थोपा साथ उपचार गरिन्छ नेत्रोद को secretion कम। यी औषधिहरू "timolol", "Alfagan", "Azopt," "Dorzolamide" समावेश गर्नुहोस्। तर, यो रूढिवादी उपचार धेरै अदक्ष हुन सक्छ, र त्यसपछि मात्र विकल्प सर्जरी छ: विरामीहरु trabeculectomy वा trabekulotomiyu गरेकोले।

नतिजा र जटिलताहरू

वेबर सिंड्रोम - एक खतरनाक रोग हो। रूढिवादी वा शल्य चिकित्सा उपचार को मामला मा भेट र बिरामीको अवस्था एक बरु गरीब पूर्वानुमान दिइएको छैन सुधार भएको छ, छ। अनियन्त्रित epileptic सिंड्रोम पागलपन, मानसिक मंदता, अन्धो स्ट्रोक को खतरा बढ सक्छ।

रोग को रोकथाम

रोग वंशानुगत छ भन्ने तथ्यलाई बावजुद, एक गर्भवती महिला द्वारा बाहिर निवारक उपाय, एकदम रोग विकास को जोखिम कम गर्नेछ। यी गतिविधिहरु समावेश:

• खराब बानी को इन्कार (विशेष गरी गर्भावस्था को समयमा)।
• सही र स्वस्थ जीवन शैली कायम राखेर। ताजा हावा मा बारम्बार चल्छ, स्वस्थ निद्रामा।
• उचित विभाजन भोजन। उच्च फाइबर खाद्य पदार्थ संग आहार मा वृद्धि। अर्द्ध-उत्पादन समाप्त र तला खाना प्रयोग नगर्नुहोस्।
• गर्भावस्था र निर्धारित समयमा डाक्टर भ्रमणमा संग समसामयिक दर्ता।
• मात्र यसको निमित्त निर्धारण लागि लागूऔषधको प्रयोग।

वेबर सिंड्रोम - एक दुर्लभ र खतरनाक रोग, मानव जीवन को गुणस्तर सिधै प्रतिबिम्बित छ जो। भरोसा डाक्टर समसामयिक निदान र निर्धारित उपचार को खण्ड राम्रो लागि जीवन परिवर्तन गर्न सक्छ। यो रोग यसको पाठ्यक्रम लिन र एक निर्धारण बिना लागूपदार्थ प्रयोग गर्न दिनु पनि महत्त्वपूर्ण छ।