लक्षण र Landau-Kleffner सिंड्रोम को उपचार

Landau-Kleffner सिंड्रोम - छोराछोरीको epileptic aphasia प्राप्त छ। यसलाई बोली समारोह को उल्लंघन विशेषता छ। यस मामला मा, बोली (दाँत, जिब्रो, र घाँटी को माध्यम द्वारा ध्वनि परिमार्जन) को छैन articulating घटक र केन्द्रीय स्नायु प्रणाली स्तर मा phoneme स्पस्ट बोल्नु् गर्ने क्षमता ग्रस्त छ। खैर, यो मस्तिष्क Cortex मा केही क्षेत्रमा छ।

रोग पूर्ण स्वस्थ बच्चाहरु मा हुन्छ। पहिलो तिनीहरूले बाह्य वातावरणमा अनुकूल गर्ने क्षमता गुमाउन, र त्यसपछि स्पष्ट expressive हुन सक्दैन, र तार्किक आफ्नो विचार व्यक्त। बच्चाहरु को मस्तिष्क मा रोग परिवर्तन हो भन्ने तथ्यलाई, को EEG देखाउँछ। Landau Kleffner - यो सिंड्रोम दुई वैज्ञानिकहरू द्वारा 1957 मा वर्णन गरे। त्यसैले, आफ्नो नाम र यो रोग कल।

रोग को कारण

Landau-Kleffner सिंड्रोम को कारण पूर्णतया परिभाषित छैन। हुनत केहि मामलाहरुमा, डाक्टर रोग को विकास गर्न नेतृत्व एक कारक पहिचान गर्न सक्नुहुन्छ। पहिलो स्थानमा - neurocysticercosis - यो बन्द टाउको चोट, ब्रेन ट्यूमर, पोर्क tapeworm को लार्वा कारण एक परजीवी रोग हो। कारण हुन सक्छ, र autoimmune, demyelinating रोगहरु जो त्यहाँ स्नायु प्रणाली को सफेद कुरा को विनाश छ - माइलिन। को सिंड्रोम को विकास ट्रिगर पनि मस्तिष्क को क्षेत्र मा पोत पर्खाल मा सुनिंनु सक्षम छन्। रोगहरु को धेरै घटनाहरू mitochondrial श्वसन जटिल को कमी संग सम्बन्धित छन्। कहिलेकाहीं कारण पनि पातलो Cortex बन्न बच्चा परिणामस्वरूप प्रभावित गोलार्द्ध विकास।

यो सिंड्रोम fulminant फारम हुन सक्छ। एक दुई वर्ष बच्चा, हिंडे कुरा, र पूर्ण स्वस्थ बच्चा थियो, र अहिले त्यो बाँध्न असमर्थ, र केही शब्दहरू, माथि wakes हिजो छ। कहिले काँही, रोग बिस्तारै, टुकडा बिस्तारै मौखिक संचार र वास्तविकता को पर्याप्त धारणा आफ्नो क्षमता हराउछ progresses।

लक्षण के के हुन्?

विस्तार Alexandrov एन Sh Landau-Kleffner सिंड्रोम मा वर्णन महिला वैज्ञानिक रोग, त्यो भन्छ, त्यहाँ किनभने तथाकथित मस्तिष्क plasticity को पनि छ। यदि "restructured" अझ राम्रो आफ्नो कार्य गर्न यो थियो। यो परिवर्तन को प्रक्रिया र अस्थायी aphasia विकास। रूपमा प्राप्त फारम, घाइते र रोगहरु विकृति यस प्रकार EEG प्रयोग निदान गर्न सकिन्छ कारण संग मामला छ। साथै, "पहिलो घण्टी" बन्न सक्छ epileptic दौरा शामिल, को बच्चा मा देखा जो। तिनीहरूले रोग को शुरुवात सँगसँगै अवस्थामा को 70% छन्।

सबै अवस्थामा को एक चौथाई तिर, रोगी एक महिनाको लागि बोली समारोह हराउछ। तर यसको हानि को सबै भन्दा वस्तुतः तुरुन्तै हुन्छ। कहिलेकाहीं एक बच्चा एक ध्वनि दलदल गर्न सक्दैन। आधा विरामीहरु व्यवहार विकारहरु देखेको। परिचालन सोचाइ संरक्षित गरिएको छ। उमेर संग, दौरा शामिल गायब। बोली कार्यहरु पूर्ण वा आंशिक रिकभरी 16 वर्ष को लागि आउँदैन।

बोलीको गिरावट

एक बच्चा मा Landau-Kleffner सिंड्रोम बोलीको समारोह को हानि सुरु - यो रोग को मुख्य लक्षण मध्ये एक छ। यस चेतना र संवेदनशीलता संरक्षण जो बिगडा धारणा, - यो मौखिक वा श्रवण agnosia द्वारा विशेषता छ। पहिलो मामला मा, रोगी ठीक बोल्न असमर्थ छ। दोस्रो - त्यो परिचित शोर र ध्वनि पहिचान गर्न सक्दैन। यस मामला मा, निदान phonological audiogram गर्न सामान्य प्रतिक्रियाहरू छन्।

मुख्य समस्या ध्वनि संवेदनशीलता क्षेत्रमा ठीक निहित। यो बाबजुद सिंड्रोम नै भाषा अधिग्रहण उपकरणको महत्वपूर्ण अवधिमा प्रकट। बिगडा भाषण प्लेब्याक जटिलता विभिन्न स्तर हुन सक्छ। Aphasia केही विरामीहरु धेरै बलियो हो। वैज्ञानिकहरूले भन्न रूपमा, जटिल अवस्थामा बच्चा सानो उल्लंघन अवलोकन गरेको छ भने, यो पढ्ने र लेख्ने सीप बचत गर्न सक्नुहुन्छ 77. बाहिर 6 विरामीहरु मा निदान छन्। रूपमा प्रकट भाषा disturbances निम्नानुसार: बच्चा तार्किक छैन आफ्नो विचार र यति मा व्यक्त गर्न सक्छन् अक्षरहरू confuses र वाक्य निर्माण गर्न गलत सुनिन्छ।

मिर्गी

क्लिनिकल दौरा शामिल प्राप्त Landau-Kleffner सिंड्रोम को अवस्थामा को 70-85% अवलोकन छन्। बच्चाहरु को तेस्रो मा रोगको एकल epileptic जफती सुरु। रोग को सुरु - यो छ। आक्रमण र भाषण विकार बीच विरामीहरु को एक नम्बर धेरै वर्ष लाग्न सक्छ। दौरा शामिल अक्सर 4 10 वर्ष देखि उमेर मा निश्चित छन्। धेरै डाक्टर तिनीहरूले वयस्क जीवनमा उत्पन्न छैन भन्छन्। पछि 16 दौरा शामिल को वर्ष उत्पन्न गर्दैनौं छ।

निश्चित आंशिक दौरा शामिल संग विरामीहरु को 58% मा। आफ्नो कारण एक मस्तिष्क गोलार्द्ध को एक विशिष्ट क्षेत्रमा मस्तिष्क कक्षहरू गर्न बिगार्न। दौरा शामिल छोराछोरी, चेतना को हानि संग दौरा शामिल को 39% मा उत्पन्न - 16% मा। केही विरामीहरु अनुहार को मांसपेशिहरु र आँखा स्याउ प्रभावित myoclonic विकार उजागर। विरामीहरु मिर्गी को 12% मा आनुवंशिक स्तरमा प्रसारित छ।

व्यवहार विकारहरु

उनि लगभग सबै विरामीहरु लागि विशेषता हो। जवान छोराछोरीलाई 78% यदि तिनीहरूले Landau-Kleffner सिंड्रोम संग निदान छन् व्यवहार समस्या छ। वयस्क तिनीहरूको एक पटक शान्तिपूर्ण र मायालु बच्चा अचानक आक्रामक भए भन्ने तथ्यलाई गरेर हैरानी गर्नुपर्छ। क्रोध - एक मानक लक्षण। रिस बच्चा एक मनोरोग संस्थाले मा hospitalization बिना यो सामना गर्न उठयो सक्दैन, त्यसैले तीव्र र दाबीले हुन सक्छ। अरूलाई, त्यसको विपरीत, हुन एकाएक फिर्ता लिया। तिनीहरूले मानिसहरूलाई फिक्री र जुनूनी विचार भोगिरहेका को कम्पनी जोगिन।

केही छोराछोरीलाई पूर्ण बहिरा हुन थाल्छ। Autism - अरूलाई गलत निदान राखे। साँच्चै, डाक्टर कस्तो Landau-Kleffner सिंड्रोम को अनौठो व्यवहार वास्तविक कारण निर्धारण गर्न कहिलेकाहीं गाह्रो छन्। आखिर, तिनी र असंबादी व्यवहार जस्तै प्रस्ताव को तार्किक पूर्णता, एउटै वाक्यांश को जुनूनी पुनरावृत्ति, शब्द निर्माण गर्न नसक्नुको रूपमा घटना द्वारा विशेषता। ध्यान को कमजोर एकाग्रता र वृद्धि गतिविधि विरामीहरु को 80% अवलोकन। व्यवहार समस्या भाषण समस्या को सम्बन्ध मा माध्यमिक लक्षण हो तापनि केही छोराछोरी, असामान्य असंगत र विचित्र प्रतिक्रिया चकित हुन सक्छ। उदाहरणका लागि, तिनीहरूले नै इशारा दोहर्याउँदै घण्टा खर्च गर्न सक्नुहुन्छ।

आधुनिक चिकित्सा

रोग को पहिलो साइन मा Landau-Kleffner सिंड्रोम को उपचार सुरु गर्न आवश्यक छ। क्लिनिक, तपाईं उल्लेख जसमा, समस्या केही समाधान प्रदान गर्न सक्षम हुनेछ:

• औषधि पाठ्यक्रम;
• सर्जरी।

उत्तरार्द्ध मामला मा, रोगी को खोपडी खोल्न र epileptic ध्यान हटाउन। यो गर्न, बन्द हड्डी को र मस्तिष्क को कठिन खोल केही कटौती। कि पछि, सर्जन को खैरो कुरा एक चीरा बनाउँछ। तिनीहरूले epileptogenic दलहन को प्रकोप र प्रसार रोक्न जारी हुनेछ। त्यसपछि Dura मेटर र हड्डी ठाउँमा राख्नु छन्। घाउ sutured छ। सर्जरी पछि 6-7 हप्तापछि अस्पताल बाट बच्चा घर फर्कन सक्नुहुन्छ। संग बौद्धिक र मनोवैज्ञानिक कार्य मा Landau-Kleffner सिंड्रोम देखेको सुधार छोराछोरीको सर्जरी पछि।

विरोधी जफती

Landau-Kleffner सिंड्रोम को उपचार सधैं छैन मात्र परिचालन भेद प्रदान गर्दछ। कहिलेकाहीं यो रोग चिकित्सा उपचार को छुटकारा प्राप्त गर्न मद्दत गर्छ। यो anticonvulsants को स्वागत प्रदान गर्दछ। दुर्भाग्यवश, तिनीहरूले सधैं सकारात्मक परिणाम दिन छैन। उदाहरणका लागि, "carbamazepine", "Phenobarbital", "Phenytoin" अक्सर अप्रभावी छन् - aphasia मात्र खराब प्राप्त गर्न सक्छन्। विरामीहरु मा दौरा शामिल एक बदला संग बारम्बार गरिनेछ। यो बारम्बार दौरा शामिल वा atypical अभाव दौरा शामिल संग विरामीहरु को विशेष गरी साँचो हो।

साथै, डाक्टर अक्सर "Nicardipine" सुझाव दिन्छौं। यो क्याल्सियम च्यानल ब्लक गर्न मद्दत गर्छ। उपयोगी नसों गामा globulin को प्रशासन छ। र यस्तो पर्याप्त प्रभावकारी दबाइ "ethosuximide," "valproic एसिड" साबित भएका छन्। सहायता र benzodiazepines, विशेष गरी "Clobazam" र "Midazolam"। तर तिनीहरूले intravenously प्रबन्ध हुनुपर्छ।

अन्य लागूपदार्थको

Landau-Kleffner सिंड्रोम, लक्षण र उपचार यस लेखमा वर्णन जुन ओछ्यानमा जानुअघि "Diazepam" को स्वागत को लागि प्रदान गर्दछ। यस दबाइ राम्रो परिणाम दिन्छ। दबाइ पटक-पटक प्रयोग संग तीव्र कमी प्रभाव - चिकित्सा tachyphylaxis जोगिन 6 हप्ता अवधिको लागि निर्धारित छ। अध्ययन यसलाई उपयोगी "levetiracetam" हुन सक्छ कि देखाएका छन्। यो पनि बाल्यकाल idiopathic फोकल दौरा शामिल, सुत्न को epileptic विद्युत स्थिति, आफ्नो ढिलो चरण मा लगातार स्पाइक छालहरू को दमन को उपचार मा धेरै राम्रो तरिकाले मदत छ। साथै, aphasia र दौरा शामिल, दबाइ को उपचार सफल "felbamate।" तर जब तपाईंले प्रयोग यसलाई साइड इफेक्ट को एक किसिम, जो सबैभन्दा प्राय सामना विकास गर्न सम्भव छ aplastic रक्तअल्पता र कलेजो रोग।

corticosteroids

Landau-Kleffner सिंड्रोम र मदत corticosteroids को उपचार मा। "ACTH" विशेष रूप-सिद्ध। यो प्राप्त epileptic aphasia को लक्षण को प्रकटीकरण कम भएको EEG को राज्य normalizes। यी औषधिहरू संग दीर्घकालीन उपचार विरामीहरु को सबै भन्दा सिफारिस गरिएको छ। तथापि, सबैलाई उपयुक्त हर्मोन उपचार विकल्प हो भनेर सजग हुनुहोस्।

अक्सर डाक्टर विरामीहरु गर्न स्टेरयड सल्लाह दिन्छन्। उदाहरणका लागि, "Prednisolone" intravenously तीन महिना भन्दा बढी प्रबन्ध छ। को उपचार छूट प्रेरणा लागि प्रयोग गरिन्छ। यसलाई मनमा गर्न स्टेरयड को औषधिको खुराक मा कमी अक्सर रोग लक्षण स्थिर पुनरावृत्ति सम्बन्धित महत्त्वपूर्ण छ। पाठ्यक्रम को कुल अवधि धेरै वर्ष गर्न छ महिना देखि पछिल्लो गर्न सक्नुहुन्छ। सोही, corticosteroid उपचार यस्तो वजन, उच्च रक्तचाप, मधुमेह, cataracts, मृगौला विफलता, रूपमा साइड इफेक्ट धेरै छ अवसाद, उन्मत्त सिंड्रोम र यति मा। साथै, तिनीहरूले अझ depress रूपमा, प्रतिरक्षा समस्या जो छ विरामीहरु लागि सिफारिश छैन। तिनीहरूले पनि मानिसहरूलाई मा contraindicated छन् रोकनेवाला necrosis, क्षयरोग वा रोग जसको उपस्थिति roundworms को अत्यावश्यक कार्यहरु सुनेपछि।

आमाबाबुको दृश्यहरु

विशेष हेरचाह Landau-Kleffner सिंड्रोम संग निदान एक बच्चाको लागि आवश्यक छ। आमाबाबुले समीक्षा बच्चा एक भाषण चिकित्सक, बोली pathologists लागि कक्षाहरू लिनु आवश्यक भनेर संकेत गर्छ। डाक्टर भाषण समारोह बहाल गर्न सक्दैन। तर यी सत्र, को लगनशील भई लागिरहेमा गर्न crumbs सिकाउन उहाँलाई जिम्मेवारी ल्याउन, संस्था। आमाबाबुले छोराछोरीलाई विदेश त राम्रो anticonvulsant र antiepileptic दबाइ "Keppra" भनिन्छ सल्लाह दिन्छन् तर्क। "Depakine," हामी पनि सिफारिस तर यो अक्सर अग्न्याशय मा नकारात्मक प्रभाव, त्यसैले होम्योपैथिक उपचार गर्न केही स्विच छ। maturing बच्चा - धेरै आमाहरू र पुर्खाहरूले पनि सिंड्रोम संग सबै भन्दा राम्रो तरिका कि उल्लेख गरेका छन्। उहाँले पुरानो हुन्छ - बिस्तारै आफ्नो भाषण सुधार भएको छ। साथै, आक्रमण र paroxysms उमेर सञ्चालन।

दृष्टिकोण

डाक्टर लागि जाँदा, तिनीहरूले पनि कस्तो Landau-Kleffner सिंड्रोम अन्वेषण गर्न जारी। आफ्नो भिडियो एपिसोड, इतिहास संग फोटो विरामीहरु, विशेषज्ञहरु साँघुरो प्रोफाइल निष्कर्षमा - यो सबै अनुसन्धान को भाग हो। को उपचार बच्चा मनोचिकित्सा, भाषण कक्षाहरू उपस्थित घटनाको राम्रो काम गर्दछ डाक्टर देख्यौं। मौखिक कार्यहरु पूर्ण रिकभरी एकदम दुर्लभ छ। सामान्यतया बच्चाहरु को 2/3 थप वा कम गम्भीर सुरक्षित भकभके।