विल्सन रोग: कारण, लक्षण र उपचार

विल्सन-Konovalov रोग - एक दुर्लभ रोग, धीमा कारण र उनको प्रजनन को गलत शरीर मा तामा को अत्यधिक संग्रह द्वारा र Tissues र आन्तरिक अङ्गहरू (कलेजो, कर्निया, मृगौला, मस्तिष्क) मा यसको जम्मा एक परिणाम रूपमा कारण छ जो। रोग को कारण

यो रोग आनुवंशिक कारण छ। यसको नैदानिक manifestations मा विल्सन रोग तामा चयापचय प्रक्रियाहरू उल्लङ्घनको आधारमा। को आन्द्रा देखि रगत मा रासायनिक तत्व को बहुमत को सामान्य शरीर मा, मूत्र र bile मा उत्सर्जित छ। र bile यसको उन्मूलन - विल्सन रोग जिगर (medsvyazuyuschego प्रोटिन संश्लेषण ceruloplasmin) मा तामा को चयापचय disturbances गराउँछ। फलस्वरूप, रगत बढ्छ एकदम नबाँधिएको तामा को स्तर मा।

विल्सन रोग autosomal recessive तरिका को पुर्खाहरूले जन्मजात छ। देशहरूमा र क्षेत्रहरु मा रोगहरु को प्रतिशत धेरै जहाँ नातेदार बीच विवाह परंपरागत स्वीकृत भएको छ। यो रोग को आवृत्ति सामान्य घटना 60% भन्दा बढी छ। त्यहाँ रोग को जीनोटाइप तीन प्रकारका छन्:

• पश्चिम। यो कलेजो रोग देखि 10-16 वर्ष मा सुरु हुन्छ। त्यसपछि त्यहाँ स्नायविक लक्षण।
• स्लाव भाषाहरु। यो 20-35 वर्ष मा सामान्यतया, सुरु हुन्छ। यस मामला मा, त्यहाँ एक अपेक्षाकृत सानो कलेजो क्षति र स्नायविक लक्षण छ।
• Atypical। यो केवल tserulplazmina स्तर कम देखिन्छ। रोग को नैदानिक संकेत अवलोकन छन्।

विभिन्न आन्तरिक अङ्गहरू मा तामा को संग्रह को नतिजा

को मृगौला मा तामा को संग्रह glomerulonephritis विकास तिर जान्छ, र निस्पंदन प्रक्रिया प्रोटीन र आयनों को अवरोध को एक परिणाम रूपमा। यो मूत्र को अत्यधिक excretion मा परिणाम। को तामा आँखा को कर्निया मा accumulates गर्दा, यो eyeball को motility असर गर्दैन र दृश्य हानि नेतृत्व छैन, तथापि, मा रंग सर्कलमा परिवर्तन गराउँछ को आइरिस। यो जो सजिलै विल्सन रोग निर्धारण गर्न सक्छन् विशेषता सुविधाहरू, को छ। को आइरिस मा पहेंलो सर्कल को फोटो नाङ्गो आँखा संग देख्न सकिन्छ, तिनीहरू को लागि कुरा। मस्तिष्क स्नायविक लक्षण सूचीमा वृद्धि दिन्छ मा तामा accumulates। जिगर मा संग्रह यो जीव नशा buildup र cirrhosis यसको कार्य को उल्लंघन गर्न जान्छ जो यो अंग, गर्न क्षति हुन्छ।

विल्सन रोग: लक्षण

रोग को प्रारम्भिक प्रकटीकरण धमिलो बोली र कठिनाई सानो आन्दोलनहरु प्रदर्शन हुन सक्छ। त्यहाँ पनि आफ्नो टाउको र भार संग र बाँकी मा माथिल्लो limbs, साथै मांसपेशीमा र आन्दोलनहरु को कठोरता मिलान छ। रोग एकान्तरण exacerbations र remissions संग, बिस्तारै हुन्छ। यो घातक नतिजा सबैभन्दा धेरै रोग को hepatic फारम संग बच्चाहरु अवलोकन छ।

उपचार

शरीर मा तामा को विनिमय पत्र कि रोग प्रयोग लागूपदार्थ उपचार को लागि। तिनीहरूले रोग को आकार र गतिविधि आधारमा मात्र एक व्यक्ति आधारमा नियुक्त छन्। खुराक रगतमा तामा को नियन्त्रण मानकहरु साथ साथ वृद्धि छन्। यी औषधिहरू गरिबी शरीर द्वारा सहन छन् र बलियो पक्ष प्रभाव छ, त्यसैले बलियो बनाउन एजेन्ट सँगै तिनीहरूलाई र भिटामिन काम तोकिएको छ। विरामीहरु को आहार तामा (माछा, चकलेट, मा धनी खाद्य पदार्थ देखि समावेश जो आहार, लीन सल्लाह छन् मशरूम, कलेजो, कोका)।