हैमम-रिच सिंड्रोम: विवरण

Hamman रिच सिंड्रोम - एक अपेक्षाकृत दुर्लभ रोग (घटना प्रति सय हजार मान्छे मात्र दस अवस्थामा छ), यो फोक्सोमा को काठिन्य र श्वसन विफलता को गठन को रूप मा नै प्रकट जो। विशेषज्ञहरु autoimmune प्रक्रियाहरू आफ्नो पद विशेषता।

परिभाषा

Hamman रिच सिंड्रोम - को फोक्सो ऊतक मा एक रोग प्रक्रिया, यसको काठिन्य र श्वसन विफलता को विकास गर्न जान्छ जो संग सम्बन्धित रोग। यो केवल अन्तिम शताब्दीको बीचमा थाले अध्ययन गर्न, जब यस्तै लक्षण वर्णन संग वैज्ञानिक पत्रिकाहरूमा बारम्बार प्रकाशनहरू।

यो विकृति मध्य-वृद्ध र वृद्ध मानिसहरू धेरै साधारण छ। यो खराब बानी, सेवा को लामो लम्बाइ र पेशों अनुपयुक्त काम अवस्था (वेल्डर, Miners, बिल्डर्स र यति मा। डी) को विशेषताहरु कारण हुन सक्छ भन्ने विश्वास छ।

पर्यायवाची

को विकृति अध्ययन गर्न पहिलो थियो एक चिकित्सक Scadding थियो। उहाँले सुझाव जस्तै एक शब्द कि "fibrosing alveolitis।" तर धेरै चाँडै यस्तै लक्षण छ भनेर रोगहरु को एक समूह denoting, एक बरु व्यापक अर्थमा प्रयोग गर्न थाले। त्यसैले, यो एक विशिष्ट नाम भन्दा बढी लिए।

विकृति यी दुई डाक्टर 1935 मा यस्तै विकृति वर्णन गरेको बाहिर गरिएका रूप मा, Hamman रिच सिंड्रोम गर्न Scadding रोग पुन: नामाकरण, र त्यसपछि भएको थियो। त्यहाँ अन्य उदाहरणका लागि, यो nosological एकाइ को पर्यायवाची, प्रगतिशील अंतरालीय पल्मोनरी फाइब्रोसिस, fibrous dysplasia, cirrhosis, फोक्सो purulent छन् अंतरालीय निमोनिया र अरूलाई। आधुनिक चिकित्सा, ती सबै प्रयोग गर्ने अधिकार छ।

etiology

Hamman रिच सिंड्रोम अझै पनि यो रोग मा निरन्तर फाइब्रोसिस को घटना को रोग प्रक्रिया गर्न फोक्सो ऊतक गैर विशिष्ट प्रतिक्रिया छ देखि, अज्ञात etiology को रोगहरु को एक रहिरहन्छ। सबैभन्दा वैज्ञानिक समुदायमा लोकप्रिय रोग तेस्रो प्रकार (immunocomplex) को एलर्जी प्रतिक्रिया आधारित autoimmune प्रक्रिया कारण छ कि एक सिद्धान्त थियो।

त्यहाँ प्रेरकों र polyetiology सिद्धान्त हो। तिनीहरूले फोक्सो ऊतक जीवाणु, प्रतिरक्षा प्रणाली को hyperergic प्रतिक्रिया तिर जान्छ फंगल वा भाइरल प्रकृति, धेरै एजेन्ट उजागर छ तर्क।

एक pathologic प्रक्रिया मात्र हल्का सीमित छ wherein, collagenosis को embodiment रूपमा पहिले-रिच सिंड्रोम ह्याम छलफल वैज्ञानिकहरूको एक नम्बर को लागि।

pathogenesis

तीव्र अंतरालीय pneumonitis (Hamman रिच सिंड्रोम) कारण तथाकथित alveolar-केशिका एकाइ गठन देखिन्छ। कसरी व्यक्त रोग परिवर्तन देखि hypoxia को एक परिणाम को रूप मा, रगत ग्याँसहरु को प्रसार दर मा निर्भर गर्दछ र। यो प्रक्रिया यस विशेष रोग अनुपम छैन, र विशिष्ट श्वसन अंगहरु चोट प्रतिक्रिया।

को alveoli मार्फत ग्याँसहरु को प्रसार कम धेरै कारण हुन्छ। पहिलो, fibrinogen रूपमा झिल्ली मोटाइ को परिवर्तन र विभाजन भएको प्लाज्मा मा छ तिनीहरूलाई थप बाक्लो र कठोर बनाउने, यी क्षेत्रमा permeates। दोश्रो, को airway sacs (alveoli) अस्तर को epithelium भित्र घन हुन्छ र यसको गुण हराउछ। तेस्रो, यो यो प्रक्रिया पनि चाँडै हुन्छ कुनै पनि को circulatory प्रणाली संग सम्पर्क मा, फोक्सोमा प्रवेश कि हावा अर्थात्, छिडकाव प्रक्रिया ग्याँसहरु विचलित। साथै, त्यहाँ कारण pathophysiological तंत्र थप झनै चर्काउने जो पल्मोनरी परिसंचरण मा दबाव मा वृद्धि, गर्न फोक्सोमा को जहाजहरू एक सहज क्रिया spasm छ।

symptomatology

छोराछोरीको Hamman रिच सिंड्रोम दुर्लभ छ। यो रोग ज्यादातर मध्य-वृद्ध र वृद्ध हुन्छ, तर कम compensatory क्षमता संग पहिले शिशुहरू मा हुन सक्छ।

रोग को ढिलो शुरू भएको। मानिसहरूलाई मा, त्यहाँ सुख्खा खोकी को एपिसोड छन् र छाती मा तंग लाग्छ। त्यसपछि, यो सास को shortness द्वारा सामेल र तापमान, कमजोरी, थकान अलिकति वृद्धि Exhale छ। प्रारम्भिक परीक्षा मा स्पष्ट देखिने bluish औँलामा र nasolabial त्रिकोण। शायद टर्मिनल phalanges र नङ आकार परिवर्तन।

फेफडों मा हार्टबिट, साना भइरहने rales त्यहाँ त्वरित। coughing को रोग प्रगति बारम्बार एपिसोड संग, sputum देखिन्छ, र दुर्लभ अवस्थामा र hemoptysis मा (जब उपलब्ध केशिका खाली)।

निदान

मध्यवर्ती पल्मोनरी फाइब्रोसिस विस्तृत (Hamman रिच सिंड्रोम), मात्र टर्मिनल चरणमा प्रयोगशाला परीक्षण को माध्यम द्वारा पत्ता सकिन्छ एक रक्त परीक्षण गैर-विशेष परिवर्तनहरू हुनेछ जस्तै:

• प्रोटिन वृद्धि;
• SSCHE प्रवेग (erythrocyte अवसादन दर);
• प्रोटिन अंश को अनुपात मा परिवर्तन।

यी तथ्याङ्कले सुनिंनु को उपस्थिति संकेत, तर यसको प्रकृति को कुनै पनि रिपोर्ट थिएन, न त स्थान मा। एक सानो बिट फेफडों को योजना radiography मद्दत गर्न सक्छ। प्रारम्भिक चरणमा फोक्सो मूल मा एक बढ्दै ढाँचा, त्यसपछि नेट graininess फोक्सो ऊतक छ। समय, को फोटो honeycombs को फारम लिन्छ जो वृद्धि पारदर्शिता, को क्षेत्रहरु देखिन्छन्। मन पनि परिवर्तन गरिनेछ कारण सही हृदयको वृद्धि गर्न।

अंतर निदान

हैमम-रिच रोग - ठीक किनभने फोक्सोमा मा गैर विशिष्ट परिवर्तन निदान गर्न गाह्रो छ कि एक रोग। क्रममा सही अरू सबै कुरा निकाल्न लागि, निदान पक्का हुन।

डाक्टर तुलना गर्न आवश्यक:

• विषाक्त र एलर्जी alveolitis fibroziruschim;
• द्विपक्षीय निमोनिया;
• sarcoidosis;
• पल्मोनरी क्षयरोगका disseminated;
• systemic संयोजी ऊतक रोगहरु (lupus, rheumatoid गठिया, scleroderma, आदि);
• फोक्सो क्यान्सर;
• पल्मोनरी hemosiderosis;
• pneumoconiosis समूह।

मात्र घटनाको कि निदान वेवास्ता सिंड्रोम हथौडा-रिच माथिको विकल्प सबै। अक्सर शवपरीक्षा परीक्षा पूरा गर्न आवश्यक। यो गर्न, डाक्टर रोग को इरादा चरणमा आधारमा खुला वा बन्द सुई बायोप्सी prescribes।

त्रासदेखि शरीर रचनाको विज्ञान

लक्षण र निदान हैमम-रिच सिंड्रोम को फोक्सो ऊतक मा कसरी वैश्विक परिवर्तनहरू भर पर्छन्। तिनीहरूलाई मूल्याङ्कन गर्न, फोक्सो टुक्रा हटाउन र माइक्रोस्कोप अन्तर्गत यो जाँच्न। यो अध्ययन परिणामहरू नैदानिक manifestations संग एकै समयमा पर्नु सक्छ, तर तिनीहरू सीधा राज्य शरीर प्रतिबिम्बित किनभने तिनीहरूले सही हो।

रोग fibrosing alveolitis अन्तर्गत छ भने, प्याथोलोजिष्ट को alveolar लुमेन, संसेचन विभाजन भडकाऊ प्रतिक्रिया कक्षहरू मा fibrin को एक उच्च सामग्री संग ऊतक सुनिंनु तरल देख्नुहुन्छ। यस रोग प्रक्रिया progresses भने, यो सेल संरचना र endothelial alveolar केशिका छिंडीमा झिल्ली thickening मा histologically प्रस्ट परिवर्तनहरू छ। पनि जहाजहरु संग सम्पर्क स्थानहरुमा मा alveoli को सम्भव आंशिक विनाश।

त्यहाँ फोक्सोमा मा परिवर्तन को पाँच डिग्री हो:

1. Edema र alveolar पर्खालहरु को सेलुलर घुसपैठ।
2. तरल पदार्थ को alveoli र desquamated कक्षहरू वा exudate विभाजन र छाप को अवशोषण भर्नु।
3. को alveoli विनाश, सानो bronchi मा cysts को गठन।
4. धेरै मध्यम र साना cysts।
5. "सेलुलर" प्रकाश ठूलो cysts कारण।

कोर्स र पूर्वानुमान

यो रोग को प्रगति रोक्न असम्भव छ देखि Kelloidoz (Hamman रिच सिंड्रोम), एक एकदम गरीब पूर्वानुमान छ। पनि दबाइ रोग प्रक्रिया ढिलो हुन सक्छ, तर ढिलो होस् वा चाँडो रोग अझै पनि जीत हुनेछ। रोगी जीवन केही वर्ष केही महिना देखि हुन सक्छ। इच्छा exacerbation र छूट अवधि यस समयमा अस्थिर रूपमा।

समय, को प्रगतिशील कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता मान्छे अशक्तता तिर त्यसपछि मृत्यु asphyxia द्वारा जान्छ, र। सबै भन्दा राम्रो मामला मा, रोगी निदान को समय देखि अर्को पाँच सात वर्ष हुनेछ। यो चिकित्सक सबै सिफारिसहरू पालन गर्नेछ प्रदान। दुर्लभ अवस्थामा, अन्त को उपचार को बिना महिना को एक जोडी पछि आउँछ। उपचार रोग को प्रारम्भिक चरणमा लागि निर्धारित गरिएको छ भने, दुर्लभ अवस्थामा यो सम्भव यो चरण मा यो "संरक्षण" मा र मानिसको जीवन, र सापेक्षिक स्वास्थ्य सुरक्षित छ।

उपचार

उहाँले सिंड्रोम हैमम-रिच संग निदान पछि के, बिरामी गर्न? उपचार तुरुन्तै सुरु हुन्छ। यो रोग वर्ष थप र थप भन्दा progresses रूपमा, उपचार सुरु ढिलाइ गर्न आवश्यक छ। त्यसैले डाक्टर लक्षण रोक्न र ऊतक फाइब्रोसिस को गति सुस्त प्रयास विशिष्ट उपचार अझै विकास भएको छैन।

रोग सबैभन्दा प्रभावकारी सिद्ध स्टेरयड को प्रारम्भिक चरणमा। संयोजी ऊतक को गठन र एंटीबडी को उत्पादन सुस्त तरल पदार्थ, सेलुलर घुसपैठ को exudation, वे भडकाऊ manifestations कम। Bolus चिकित्सा प्रदर्शन, अर्थात् उच्च खुराक (प्रति दिन 60-80 मिलीग्राम गर्न) सुरु र बिस्तारै 20 मिलीग्राम गर्न दबाइ को मात्रा कम गर्नुहोस्। यो Kushingoid सिंड्रोम कारण छैन रूपमा त, adrenal Cortex को गतिविधि निगरानी गर्न महत्त्वपूर्ण छ।

यस पछि चरणमा, पर्याप्त फाइब्रोसिस उच्चारण गर्दा प्राथमिकता प्रतिरक्षा प्रणाली लाइ रोक्छ कि लागूपदार्थ दिइएको छ। विशेष वितरण स्टेरयड र cytotoxic लागूऔषधको संयोजन चिकित्सा पाए। यसलाई व्यक्तिगत रूपमा यी लागूऔषधको प्रयोग भन्दा बढी प्रभावकारी थियो।

तोकिएको रूपमा symptomatic चिकित्सा decongestants, दबाब अक्सिजन को inhalation, बी भिटामिन, साथै एन्टिबायोटिक रूपमा आवश्यक हृदय glycosides र diuretics (हृदयघात मा वृद्धि संग) (एक माध्यमिक संक्रमण संलग्न), प्रयोग।