Darier रोग: कारण, लक्षण, उपचार

अधिकांश मानिसहरूले आमाबाबुको एक सटीक नक्कली छ। फैशनेबल आमाको कपाल - एक पोपको, अन्य को नीलो आँखा हुन्छ। निस्सन्देह, कहिलेकाहीं विपरित। तर, हामी सबै बुनाई हाम्रो नजिक नातेदार को जीन रोचक परिणाम अप बढ्न। अक्सर, ठूला आँखा, घुम्रेको कपाल र लामो खुट्टा संग, आमाबाबुले छोराछोरीलाई फरक रोगहरु को एक सेट दिनुहोस्। तिनीहरूले यो पनि तपाईंको आफ्नै सहमति बिना, उद्देश्य मा गर्छन्। विकृति जीवन भर उत्पन्न हुन सक्छ, तर प्राय अवस्था फरक छ। एक व्यक्ति परिवार रोगहरूबाट र रोगबाट एक अस्थाइ बन्दि बन्नेछ। यी "उपहार" को एक Darier रोग हो। यो के हो? के यो विकृति गराउँछ?

सामान्य जानकारी

Darier रोग एक वंशानुगत dermatosis बुझाउँछ अन्तर्गत खैरो वा खैरो nodules को रूप मा दाना देखाए। तिनीहरूले कोन आकारको र बाक्लो crusts ढाकिएको छन्। शरीर Folds मा अनुवादित Nodules सँगै आउन र एक नम घाउ गठन। को घाउ र आफ्नो उपस्थिति को स्थान आधारमा, Darier रोग चार प्रकारका विभाजित छ:

• अनुवादित। जो निकायको मात्र सीमित क्षेत्रमा कवर केन्द्र को एक रैखिक व्यवस्था द्वारा विशेषता।
• शास्त्रीय। दाना predominantly खोपडी, छाती र कान मा अनुवादित।
• पृथक। साथ मानक nodules warts resembling polyhedral papules देखिन्छन्। सामान्यतया, तिनीहरूले हात र खुट्टा को पछाडि छन्।
• Vesicular-bullous। रोग को यो फारम धेरै दुर्लभ छ। यो एक पारदर्शी गोप्य धेरै घाउ द्वारा विशेषता छ। तिनीहरूले ठूलो छाला Folds को क्षेत्र मा, घाँटी छेउमा देखिन्छन्।

प्राथमिक घाउ papules आठ पन्ध्र वर्ष को उमेर को बीच रोगियहरुमा निदान छन्। वयस्क रोगको विरलै हडताल।

रोग को कारण

जन्मजात predisposition - यो रोग को मुख्य कारण असामान्य जीन को उपस्थिति, र एक प्रमुख जोखिम कारक हो। फलस्वरूप, भिटामिन ए पूरै शरीर द्वारा अवशोषित छैन, केही इन्जाइमहरु र epidermis मा जस्ता सामग्रीको गतिविधि कम छ। यी रोग प्रक्रिया को परिणाम छाला keratinization को संयन्त्र को एक उल्लङ्घन हो।

आमा वा बुबा अवस्थामा 50% मा असामान्य जीन को वाहक हो भने, प्रकाश को एक निदान संग एक बच्चा देखिन्छ "Darier रोग।" तर, विरामीहरु आमाबाबुले बिल्कुल स्वस्थ बच्चा जन्मिएको भने, यो विकृति आफ्नो भविष्य बच्चाहरु चिन्ता छैन। रोग ड्रम थोपाहरूद्वारा वा यौन द्वारा प्रसारित छैन।

क्लिनिकल तस्वीर

यो रोग प्रक्रिया अन्यथा papules रूपमा परिचित छन् जो समतल follicular nodules, को उपस्थिति सुरु। आफ्नो आकार 1 देखि 3 मिमी फरक हुन सक्छ। Papules खैरो रंग को एक ठोस पाप्रो ढाकिएको। यसलाई अन्तर्गत सोली को आकार मा depressions छन्। Nodules बाल follicles, कहिलेकाहीं अर्को रोग को विकास गर्न जान्छ जो को मुख मा स्थित हो - folliculitis। त्यसैले, उपचार सुरु गर्नु अघि आवश्यक एक अंतर निदान सञ्चालन गर्न छ।

Eruptions subclavian क्षेत्र र जोइन्टहरूमा को flexor सतहहरु हथियाने symmetrically प्रबन्ध छन्। crusts संग खोपडी papule reminiscent warty scaly सजीले मा। घाउ को ठाउँमा आफ्नो हटाउने पछि alopecia को foci देखिन्छन्। रोग progresses रूपमा त्यहाँ नयाँ rashes र एकल स्थान मा पुरानो मर्ज छन्।

मेडिकल परीक्षा

रोग को निदान रोगी को नैदानिक तस्वीर र पूर्ण चिकित्सा इतिहास आधारित छ। परीक्षा समयमा, डाक्टर रोग को लक्षण, नजिक नातेदार बीच rashes को अघिल्लो अवस्थामा जाँच्ने। रोग पुष्टि गर्न छाला बायोप्सी को एक histological विश्लेषण तोकिएको छ। को अंतर निदान पारिवारिक छाला, papillomatosis र seborrheic dermatitis संग बाहिर छ।

चिकित्सा सिद्धान्तहरू

यो रोगको संग उपचार सामान्यतया एक outpatient आधार मा प्रदर्शन। यस रोग प्रक्रियाको exacerbation समयमा देखिन्छ वा व्यापक घाउ रोगी dermatological अस्पतालमा hospitalization आवश्यक छ।

रोगी एक symptomatic उपचार छ। मौखिक वा intramuscular इंजेक्शन को रूप मा कुनै अपवाद तोकिएको भिटामिन ए सबै विरामीहरु। औषधिको खुराक रोगी उमेर खातामा लिएर, व्यक्तिगत रूपमा गणना गरिएको छ। उपचार को पाठ्यक्रम त्यसपछि ब्रेक बनाउन र उपचार दोहोरिन, सामान्यतया 3 महिना छ।

Darier रोग संग एक सकारात्मक परिणाम दिन बबल स्नान आवेदन keratolytic मलम संग संयोजन मा। ठूलो घाउ, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप वा electrocoagulation को उपस्थिति मा। जब Darier रोग एक जीवाणु संक्रमण को वाहेक सँगसँगै छ, एक एंटीबायोटिक निर्धारित छ।

भविष्यवाणी र रोकथाम

रोग उत्तराधिकार द्वारा विशेष प्रसारित छ। छ किन प्राथमिक रोकथाम विशेषज्ञहरु बच्चा गोदभराई निकट समयमा योजना जोडे एउटा आनुवांशिकता संग परामर्श सिफारिस रूपमा। यो परिवार मा पहिले नै Darier रोग संग को निदान गरिएको छ जो आमाबाबु को विशेष गरी साँचो हो।

माथि वर्णन उपचार, सामान्यतया राम्रो परिणाम देखाउँछ। धेरै विरामीहरु केही वर्ष छूट अडान हासिल गर्न सक्नुहुन्छ। तर, एक पूर्ण रिकभरी आशा गर्नु हुँदैन।