Hemophilia - यो के रोग छ? कसरी र के hemophilia को लक्षण हो छ?

सबैभन्दा नजान्ने मान्छे hemophilia लागि - तथाकथित शाही रोग, केवल इतिहासको बारेमा थाहा: उनि भन्छन्, यो Tsarevich Alexei भोगे। किनभने ज्ञान को कमी को, मान्छे अक्सर कि साधारण मान्छे hemophilia संग बिरामी प्राप्त गर्न सक्दैनौं विश्वास गर्छन्। यो केवल पुरातन पुस्तामा असर भनेर विश्वास छ। एउटै मनोवृत्ति लामो "भव्य" गाउट गर्न भएको छ। तर, गाउट यदि - पावर रोग, र यो अब कुनै पनि मानिस, कि hemophilia विषय हुन सक्छ - एक वंशानुगत रोग, र यो कुनै पनि बच्चा जसको पुर्खाहरूको रोग थियो, प्राप्त गर्न सक्छन्।

Hemophilia के हो?

मान्छे मा, रोग "तरल रगत" भनिएको छ। साँच्चै, थक्का गर्न रोग को यसको संरचना, र यसैले सम्झौता क्षमता। को slightest स्क्राच - र रोक्न गाह्रो आक्रान्त। तथापि, यो बाह्य प्रकटीकरण हो। धेरै गम्भीर आन्तरिक जोडहरुको, पेट, मृगौला मा निरन्तर। तिनीहरूलाई मा रक्तस्राव पनि बाहिर प्रभाव बिना भनिन्छ र खतरनाक परिणाम हो गर्न सकिन्छ।

लागि रगत coagulation एक निश्चित एकाग्रता मा रगत वर्तमान हुनुपर्छ भनेर जिम्मेवार बाह्र विशिष्ट प्रोटीन। Hemophilia रोग यी प्रोटीन को एक सबै अनुपस्थित छ वा अपर्याप्त एकाग्रता मा उपस्थित घटनाको निदान छ।

hemophilia को प्रकार

चिकित्सा, त्यहाँ रोग को तीन प्रकार हो।

1. Hemophilia ए भनिन्छ अभाव वा कमी coagulation कारक VIII। रोग को सबै भन्दा साधारण फारम तथ्याङ्क अनुसार, छ, सबै अवस्थामा को 85 प्रतिशत। औसत मा, 10 000 को एक बच्चा बस जस्तै hemophilia संग एक विरामी छ।
2. Hemophilia बी जब यो संख्या IX अन्तर्गत कारक समस्या अवलोकन। धेरै बढी दुर्लभ चिन्ह लगाइयो: यो बिरामी जोखिम छ पटक विकल्प ए को मामला मा भन्दा कम छ
3. Hemophilia सी कारक नम्बर XI अभाव छ। यो प्रजाति अद्वितीय छ: यो पुरुष र महिला दुवै विशेषता द्वारा छ। यसबाहेक, अक्सर बिरामी-Ashkenazi यहूदीहरू (सामान्य छैन उनि सामान्यतया अन्तर्राष्ट्रिय छन् कुनै पनि रोगहरु र एउटै सबै जात, nationalities र जातीय समूहहरू गर्न "चेतावनी" को लागि विशिष्ट जो)। hemophilia को प्रकटीकरण पनि हाल को वर्ष मा, यो hemophilia सूचीबाट बाहिर लिएको छ त, समग्र नैदानिक तस्वीर बाहिर ढकढक्याउन।

यो परिवार को एक-तेस्रो यस रोग हुन्छ कि उल्लेख गर्नुपर्छ (वा निदान) पहिलो पटक, यो तयार आमाबाबुको एक तर्साउने बन्नेछ।

रोग किन हुन्छ?

यसको सुरुवातकर्ता जन्मजात hemophilia जीन, एक्स क्रोमोजोम मा स्थित छ जो बन्नेछ। वाहक यो एक महिला छ, उनले त्यहाँ बारम्बार nosebleeds पनि भारी महिनावारी हुन सक्छ कि बाहेक, वा थप बिस्तारै निको घाउ सानो (जस्तै, पछि, रोगी छैन भने पनि बाहिर झिकेर दाँत)। रोग एक वाहक - जीन, recessive त आमा भएका सबै बिरामी, छैन। सामान्यतया, सम्भावनालाई 50:50 वितरण गरिएको छ। परिवार पनि पिता छ भने यसलाई बढ्छ। बालिका पनि जीन को वाहक अनिवार्य छ छन्।

किन hemophilia - पुरुषहरु को लागि एक रोग

पहिले नै उल्लेख रूप मा, hemophilia जीन recessive छ र क्रोमोजोम संलग्न छ, एक्स महिला, यी दुई क्रोमोजोममा रूपमा उल्लेख। एक यस्तो जीन प्रहार भने, यो कमजोर, त्यहाँ मात्र एक केटी वाहक, hemophilia प्रसारित छ जो मार्फत छ भनेर छ र दोस्रो दबेको मूख्य, तर आफै स्वस्थ रहन्छ। यो दुवै अवधारणा एक्स क्रोमोजोम संग संवाददाता जीन समावेश गर्न सक्छ भन्ने सम्भावना छ। तथापि, आफ्नै circulatory सिस्टम को फल (र यो एक चौथाई गर्भावस्था सप्ताह मा हुन्छ) यो unsustainable हुन्छ, र त्यहाँ एक स्वभाविक गर्भपतन (गर्भपात) छ को गठन को समयमा। यस्तो घटना विभिन्न कारण कारण हुन सक्छ देखि सामान्यतया, कुनै अध्ययन बाहिर, नपर samoabortnogo भनेर यो मुद्दा मा तथ्याङ्क छैन।

अर्को कुरा - मानिसहरू। तिनीहरूले यसलाई प्रतिस्थापन Us | प्रमुख "XXX" छैन, त्यसैले एक recessive प्रकट नै भने, यो यसको latent राज्य भन्दा रोग प्रवाह गर्न सुरु, दोस्रो एक्स क्रोमोजोम वर्तमान छैन छ। तर, क्रोमोजोम अझै दुई किनभने, प्लट को यस्तो विकास सम्भावना सबै नहुनु को ठीक आधा छ।

hemophilia को लक्षण

तिनीहरूले शरीर मा सान्दर्भिक कारक यसलाई वस्तुतः अनुपस्थित छ भने, जन्म मा नै प्रकट गर्न सक्नुहुन्छ, र यदि यो अभाव छ नै मात्र समय लाग्यो बनाउन सक्छ।

1. स्पष्ट कारण को अभाव मा आक्रान्त। अक्सर बच्चा नाक बाट रगत को streaks, आँखा, नाइटो संग जन्मिएको छ, र यो रक्तस्राव रोक्न गाह्रो छ।
2. Hemophilia (तस्वीर शो छ), बिल्कुल नगण्य प्रभाव (उदाहरणका लागि, औंला दबाव) मा ठूलो सुन्निएको चोटपटक मा नै प्रकट।
3. पहिले नै निको घाउ जस्तै आक्रान्त बारम्बार।
4. वृद्धि घरेलू रक्तस्राव: नाक, तपाईंको दाँत लिंदा मसूडों हुँदा पनि।
5. जोइन्टहरूमा मा आक्रान्त।
6. को मूत्र र मलको मा रगत।

तर, यस्तो "संकेत" आवश्यक यसलाई hemophilia बारेमा छ संकेत छैन। उदाहरणका लागि, nosebleeds संकेत हुन सक्छ रक्त नली, को मूत्र मा रगत को पर्खालहरु कमजोरीको - गुर्दे रोगहरु लागि र मल मा - यो विपत्ति। त्यसैले यसलाई थप अनुसन्धान हुन निश्चित छ।

hemophilia पहिचान

रोगी को चिकित्सा इतिहास र प्रयोगशाला परीक्षण सञ्चालन विशेषज्ञहरु को एक किसिम को आफ्नो परीक्षा अध्ययन गर्न बाहेक। सबै coagulation कारक र आफ्नो एकाग्रता को रगत मा उपस्थिति द्वारा निर्धारित पहिलो स्थानमा। यो रगत नमूनाको coagulation लिए समय सेट गर्न। अक्सर यी परीक्षण सँगसँगै हुन्छन् र डीएनए अनुसन्धान। सङ्कल्प अझ सही निदान लागि आवश्यक हुन सक्छ:

• thrombin समय;
• डबल्स;
• prothrombin सूचकांक;
• fibrinogen को राशि।

कहिलेकाहीं अनुरोध र थप विशेष जानकारी। निस्सन्देह, रगत प्रयोगशाला पठाइएका छन् आशङ्का hemophilia संग त, उपयुक्त उपकरण, छैन हरेक अस्पताल संग सुसज्जित।

रोग, hemophilia सँगसँगै छ जो (फोटो)

hemophilia सबैभन्दा विशेषता - articular रक्तस्राव छ। चिकित्सा नाम - gemoartroz। यो हुनत सबैभन्दा peculiar गंभीर hemophilia संग विरामीहरु गर्न, बरु चाँडै विकास। जोडहरुको मा आक्रान्त तिनीहरूले spontaneously, कुनै पनि बाह्य प्रभाव बिना आउँदैन। gemoartroza आवश्यक चोट प्रकुपित गर्न कोमल। जोइन्टहरूमा मुख्यतया अनुभव गर्ने तनाव, अर्थात्, गोडा, हिप र pristopnye ती प्रभावित छन्। लाइन मा दोस्रो - तिनीहरूलाई पछि काँध - यो कुहिनो। पहिलो लक्षण प्रकट gemoartroza पहिले नै आठ वर्षको बच्चा छ। किनभने सबैभन्दा विरामीहरु को articular घाउ एक अशक्तता प्राप्त।

कमजोर अंग: मृगौला

Hemophilia रोग अक्सर को उपस्थिति को कारण रगत मूत्र। यसलाई hematuria छ; हुनत लक्षण अझै भयावह रहन्छ, सजिलै अगाडि बढ्न सक्छ। करिब आधा haematuria लामो समयसम्म तीव्र दुखाइ सँगसँगै छ। बारम्बार गुर्दे colic को ureter धक्का रगत थक्के कारण। सबैभन्दा सामान्यतः hemophilia pyelonephritis संग विरामीहरु मा, घटना आवृत्ति द्वारा राम्ररी - hydronephrosis र हालै एक केशिका काठिन्य लिए। दबाइ लागूपदार्थ मा केही प्रतिबन्ध द्वारा जटिल गुर्दे रोग को उपचार: केहि रगत को liquefaction योगदान छ, यो प्रयोग गर्न सकिन्छ।

hemophilia उपचार

दुर्भाग्यवश, hemophilia - एक जाती नहुने रोग मानव जीवन सँगसँगै छ। तपाईं यो जन्म देखि गर्न सक्षम छैन भने, इच्छित प्रोटिन उत्पादन शरीर जबरजस्ती गर्न सक्ने अर्को तरिका विचार छैन। तथापि, आधुनिक चिकित्सा अग्रिम यो स्तर विशेष गरी धेरै गम्भीर छैन मा, hemophilia संग मान्छे, लगभग सामान्य अस्तित्व सक्छ जो मा मा शरीर कायम गर्न सम्भव बनाउन। रक्तस्राव र hematoma clotting कारक हराइरहेको नियमित जलसेक समाधान आवश्यक रोक्न। तिनीहरूले मानव दाताहरुलाई रगत देखि छुट्टयाएर जनावरहरूको एक दान लागि हुर्किसकेका छन्। लागूऔषधको प्रशासन एक preventative र आगामी सर्जरी वा चोट भने चिकित्सकीय रूपमा स्थायी आधार छ।

समानान्तर मा, hemophiliacs निरन्तर संयुक्त स्वास्थ्य कायम राख्न शारीरिक उपचार undergo पर्छ। यदि धेरै ठूलो, यो खतरनाक hematoma सर्जन तिनीहरूलाई हटाउन एउटा सञ्चालनको बनाउँछ बन्नेछ।

आवश्यक रगत सार्ने काम लागूपदार्थ रगतको आधारमा गरे रूपमा, hemophilia रोग भाइरल hepatitis प्राप्त गर्न जोखिम बढ्छ cytomegalovirus संक्रमण, herpes र - खराब - एचआईभी। निस्सन्देह, सबै दाताहरुलाई आफ्नो रगतको सुरक्षाको लागि परीक्षण गर्दै छन्, तर कुनै एक सक्छन् ग्यारेन्टी गर्न।

प्राप्त hemophilia

प्रायजसो, hemophilia वंशानुगत छ। तर यसलाई पहिले यो एक इतिहास, बिना वयस्क मा नै प्रकट गर्दा त्यहाँ केही तथ्याङ्क हो। प्रति लाख एक वा दुई मान्छे - खुसीको कुरा, यस्तो अवस्थामा अति दुर्लभ छन्। सबैभन्दा 60 पुरानो वर्ष रहेको, रोग प्राप्त। प्राप्त haemophilia सबै अवस्थामा - यो ए एक प्रकारको छ कि यो आए जसको लागि कारण, विरामीहरु को आधा भन्दा कम फेला विचारणीय छ। रोग, गम्भीर, को घटना संग - यी क्यान्सर बीचमा, केही दबाइहरु, autoimmune रोग लिएर, यो धेरै दुर्लभ छ लेट गर्भावस्था। किन अरूलाई बिरामी भयो, चिकित्सकहरु स्थापना गर्न सकिएन।

विक्टोरियन रोग

प्राप्त रोगहरु को पहिलो मामला उदाहरण मा वर्णन गरिएको छ रानी भिक्टोरिया। लामो समय को लागि यो न उनको पछि, आफ्नो तरिका को केवल एक मानिन्छ थियो, न त लगभग महिलाहरु मा hemophilia पछि आधा शताब्दीमा अवलोकन थिएन। तर, बीसौँ शताब्दीका, शाही रोग को अधिग्रहण मा तथ्याङ्क को आगमन संग, अद्वितीय रानी छलफल गर्न सकिँदैन: जन्म, गैर-वंशानुगत पछि देखा जो hemophilia, बिरामी सेक्स निर्भर गर्दैन।