Hypertelorism - यो के हो? कारण र लक्षण

Hypertelorism - दुई जोडी अंगहरु बीच दूरी मा अत्यधिक वृद्धि भएको विशेषता द्वारा एक विकृति चाहनुभएको छ जो एक शब्द। प्रायजसो ocular hypertelorism, तर वर्तमान चिकित्सा अन्य रोग परिवर्तन निदान। यो के हामी यस लेखमा पछि वर्णन छ।

Hypertelorism - यो के हो?

यो अवधि एकदम चिकित्सा रेकर्ड मा साधारण छ। Hypertelorism - पहिले नै उल्लेख रूपमा, दुई जोडी अंगहरु बीच दूरी मा वृद्धि सँगसँगै छ जो एक विकृति छ। यो परिभाषा त्यसैले लामो पहिले प्रयोग गर्न थाले उल्लेख गर्नुपर्छ - आधिकारिक प्रकाशनहरू मा पहिलो पटक, यसलाई 1924 मा देखियो।

उदाहरणका लागि, चिकित्सा मा एक विकृति यस्तो hypertelorism Nipples रूपमा ज्ञात। यस मामला मा, तथाकथित थुनको मुन्टो सूचकांक उल्लङ्घनको - सूचकांक, निपल को स्तर मा छाती को मंडल र तिनीहरूलाई बीच दूरी बीच अनुपात निर्धारण गरिन्छ जो। विकृति एक स्वतन्त्र छैन र त्यस्ता Apert सिंड्रोम, एडवर्ड्स 'रोग रूपमा जन्मजात malformations, पृष्ठभूमि मा विकास।

तर सबै भन्दा साधारण कक्षीय hypertelorism - रोग जो त्यहाँ आँखा सकेट बीच दूरी एक असामान्य वृद्धि छ। यस्तो स्थिति जन्मबाट प्राप्त छ - यो प्रारम्भिक दिनमा जन्म पछि निदान छ।

रोग को कारण के हो

Hypertelorism आँखा - जन्मजात विकार, सामान्यतया विभिन्न संग सम्बन्धित छ जो आनुवंशिक रोग। उदाहरणका लागि, धेरै व्यापक अन्तरालमा आँखा सकेट भ्रूण को धेरै malformations सँगसँगै छन् nefrofibromatozom, Apert सिंड्रोम डाउन सिन्ड्रोम, टोस्ट, एडवर्ड्स र अन्य रोगबाट बच्चाहरु अवलोकन छन्। ट्यूमर को उपस्थिति छ, खोपडी भागहरु को पनि तीव्र निको, दर्दनाक मस्तिष्क herniation र प्रायजसो खोंच - यस्तै कारणहरूले गर्दा प्रत्यक्ष मस्तिष्क संरचना वा खोपडी मा विभिन्न असामान्यताहरु समावेश गर्नुहोस्।

निस्सन्देह, यो केही जोखिम कारक सामान्य अबरोध कि सक्नुहुन्छ पहिचान गर्न सम्भव छ prenatal विकास , वा भ्रूण आनुवंशिक असामान्यताबाट उपलब्ध ट्रिगर। त्यसैले, बच्चाको अवस्था मा नकारात्मक प्रभाव संक्रमण प्रभावित गर्भावस्था को समयमा आमा, साथै प्रविष्टि द्वारा toxins को शरीर मा, भारी लागूपदार्थ, रक्सी को उच्च खुराक, लागूपदार्थ र यति मा सहित हस्तान्तरण। डी

Hypertelorism: फोटो र सम्बन्धित लक्षण

यो hypertelorism फरक डिग्री छ भने - अरूलाई तिनीहरूले व्यापक अलग हुँदा केही आँखा विरामीहरु, अलिकति मात्र विस्थापित छ र आफ्नो डाक्टर बच्चालाई मा पहिलो नजर पछि दोष नोटिस सक्छ। यी बच्चाहरु संरचना को एक धेरै विशेषता अनुहार सुविधाहरू छन्:

• को सकेट को भित्री अनुहार बीच Pathologically ठूलो दूरी।
• अक्सर विरूपण palpebral fissures देखेको - तिनीहरूले निकै संकुचित अमिल्दो हुन, एक अनियमित आकार हुन सक्छ वा।
• नाक को एक विशेषता संरचना पनि छ - आफ्नो फिर्ता समतल र व्यापक नाक पुल छ।
• अक्सर strabismus संग निदान छोराछोरीको hypertelorism संग, एक किसिम दृश्य हानि को, को ओप्टिक तंत्रिका को विरूपण, गंध समस्या।

दुर्भाग्यवश, माथि आनुवंशिक लक्षण विशेषता छैन केवल खोपडी को सामने संरचना उल्लङ्घनको। अक्सर, बच्चाहरु खुट्टा विकृति, को जबड़े को असामान्य विकास, बिगडा बौद्धिक विकास छ।

निदान विधिहरू

निस्सन्देह, यो मामला मा, यो धेरै महत्त्वपूर्ण तपाईं एक विशेष आनुवंशिक रोग को उपस्थिति निर्धारण गर्न आवश्यक छ, किनभने सही निदान छ। डाक्टर यो interorbit आँखा slits को भित्री कुनामा बीच दूरी गर्न मापन टाउको मंडल विभाजन निर्धारण गरिन्छ जो okruzhnostnoy-सूचकांक, गणना र जहाँ सूचकांक 6.8 नाघ्यो परिणामस्वरूप नम्बर 100 ले गुणन छ साधारण मामला मा भने विकृति ।

थप anamnesis आमाबाबु र आनुवंशिक अनुसन्धान सञ्चालन। साथै, हुन आफ्नो बच्चा चुम्बकीय अनुनाद वा टाउको को Computed टोमोग्राफी निर्धारित छ निश्चित - यो प्रक्रिया हड्डी असामान्यताहरु र मस्तिष्क मा ट्यूमर को उपस्थिति पत्ता लगाउन सक्नुहुन्छ।

रोग उपचार

हामी hypertelorism कुरा भने त्यहाँ दर्शन र स्नायु अन्त को अंगहरु एक गम्भीर खतरा छ भनेर मात्र घटनाको विशिष्ट उपचार आवश्यक छ। यस मामला मा सर्जरी सिफारिस गरिएको छ। प्रक्रिया समयमा, डाक्टर प्लास्टिक खोपडी कार्य गर्दछ। तर पाठ्यक्रम, यस्तो सञ्चालन बच्चाको अवस्था र comorbidities उपस्थिति सहित धेरै कारक, ध्यान, विशेषज्ञ लिन्छ पकड निर्णय। सर्जरी सामान्यतया दुई वर्षको रोगी अघि गरिन्छ - यो सञ्चालन सबैभन्दा सर्वोत्कृष्ट परिणाम दिन्छ समय छ।

systemic उपचारको लागि, यो प्राथमिक रोग को सुधार गर्न निर्देशित छ। यसबाट र चिकित्सा उपचार मा निर्भर गर्दछ।

रोग को रोकथाम र बिरामीको को पूर्वानुमान

Hypertelorism - बरु, यो एक सौंदर्य दोष छ। खतरहरुको को विकार सँगसँगै छन् जो syndromes र रोगहरु समावेश गर्नुहोस्। तसर्थ, दोष नै छैन बच्चा जीवन एउटा खतरा छ। मात्र अपवाद ती अवस्थाहरूमा जहाँ आँखा सकेट degeneration रोगी गरेको दृष्टि असर हो।

रोकथाम आदर, वर्णन ptologii रोकन को दुर्भाग्य विशिष्ट माध्यम अवस्थित छैन। intrauterine रोगहरु को जोखिम, गर्भावस्था को समयमा ध्यान स्वास्थ्य, धूम्रपान, रक्सी, ड्रग्स र संभावित खतरनाक लागूपदार्थ निगरानी गर्नुपर्छ दायाँ खान, रोक्न कम गर्न।

गर्भावस्था लागि योजना र आनुवांशिकता संग योजना परामर्श नत्याग्ने responsibly र उपचार गर्नुपर्छ। केही आनुवंशिक रोग पनि utero मा निदान गर्न सकिन्छ। गर्भावस्था योजना अवधिमा आनुवंशिक अध्ययन एक विचलन एक बच्चाको likelihood निर्धारण गर्न।