Ornithine चक्र: प्रतिक्रिया योजना, वर्णन, चयापचय विकार

मानव शरीर सामान्य गतिविधि कायम, यो विषाक्त पदार्थ हटाउन तंत्र विकसित भएको छ। तिनीहरूलाई बीच, अमोनिया - नाइट्रोजन यौगिकों को चयापचय को अन्त-उत्पादन, विशेष प्रोटीन मा। राजमार्ग ₃ कुनै पनि विष जस्तै, excretory सिस्टम मार्फत उत्पादन छ, निकाय विषाक्त छ, र। तर अमोनिया अघि लगातार प्रतिक्रिया, को ornithine चक्र भनिन्छ जो एक श्रृंखला undergoes।

नाइट्रोजन चयापचय को प्रकार

वातावरण मा अमोनिया को रिलीज विशेषता द्वारा सबै जनावरहरू छैन। वैकल्पिक अन्तिम नाइट्रोजन चयापचय पदार्थ हो यूरिक एसिड र यूरिया। तदनुसार, तीन प्रकारका उत्सर्जित पदार्थ आधारमा, नाइट्रोजन चयापचय भनिन्छ।

Ammoniotelichesky प्रकार। यहाँ अन्तिम पदार्थ छ अमोनिया। यो छ एक बेरंग ग्याँस कि छ घुलनशील पानी। को नुन ponds बसाबास गर्नु सबै माछा को Ammonioteliya विशेषता।

Ureotelic प्रकार। पशु, जो विशेषता द्वारा ureoteliya, जारी मा वातावरण को यूरिया। उदाहरण अलवण माछा, amphibians, र स्तनधारी, मानिस सहित समावेश गर्नुहोस्।

Urikotelichesky प्रकार। यहाँ अन्तिम metabolites यूरिक एसिड को क्रिस्टल हो जसमा पशु संसारको ती प्रतिनिधिहरु, छन्। नाइट्रोजन चयापचय को उत्पादनहरु रूपमा यो पदार्थ चरा र सरीसृप हुन्छ।

यी अवस्थामा कुनै पनि, अन्तिम विनिमय उत्पादन समस्या - यो जीव देखि नाइट्रोजन को अनावश्यक हटाउने छ। यदि यो हुँदैन, त्यहाँ एक कुनै वस्तुको मूल्य कक्षहरू र महत्त्वपूर्ण प्रतिक्रिया को निषेध छ।

यूरिया के हो?

यूरिया - एक amide छ कार्बोनिकएसिड को। यो छ गठन देखि अमोनिया, कार्बन डाइअक्साइड, नाइट्रोजन र एमिनो समूहका केही पदार्थ समयमा पाठ्यक्रम को प्रतिक्रिया को ornithine चक्र। यूरिया - मानिसहरूलाई सहित एक उत्पादन चयन ureotelic जनावर।

यूरिया शरीर देखि अतिरिक्त नाइट्रोजन excretion को तरिका को छ। यो पदार्थ को गठन tread पर्छ समारोह रूपमा यूरिया को precursor - अमोनिया कक्षहरू मानव गर्न विषाक्त छ।

विभिन्न प्रकृतिका मूत्र मा 100 ग्राम प्रोटिन को प्रक्रिया समयमा 20-25 G यूरिया खडा। पदार्थ जिगर मा संश्लेषित छ, र त्यसपछि रगत मार्फत मृगौला को nephron प्रवेश र मूत्र मा उत्सर्जित।

कलेजो - यूरिया को मुख्य शरीर

मानव शरीर त्यहाँ छैन बिल्कुल सबै इन्जाइमहरु ornithine चक्र उपस्थित गरिने यस्तो सेल छ। hepatocytes, पाठ्यक्रम साथै। Hepatic सेल कार्य मात्र संश्लेषण र हेमोग्लोबिन विनाश छ, तर सबै यूरिया संश्लेषण प्रतिक्रिया बाहिर बोकेको मा।

उपयुक्त वर्णन ornithine चक्र यो शरीर देखि नाइट्रोजन हटाउन मात्र तरिका हो भन्ने तथ्यलाई अन्तर्गत। अभ्यास मा, संश्लेषण बाधित भने, वा कार्य प्रमुख यूरिया संश्लेषण रोक्दछ र रगत अतिरिक्त अमोनिया देखि मर शरीर इन्जाइमहरु।

Ornithine चक्र। जैव रसायन प्रतिक्रिया

यूरिया संश्लेषण चक्र धेरै चरणमा स्थान लिन्छ। तल (तस्बिरहरू) कुल ornithine चक्र रेखाचित्र प्रस्तुत, र यसैले व्यक्तिगत प्रत्येक प्रतिक्रिया विश्लेषण। पहिलो दुई चरणमा जिगर कक्षहरूको mitochondria मा सिधै ठाउँ लिन।

राजमार्ग ₃ दुई ATP अणु को खर्च संग कार्बन डाइअक्साइड संग प्रतिक्रिया। ऊर्जा-खपत प्रतिक्रिया को फलस्वरूप जो ऊर्जा बन्धन समावेश गर्छ, karbamoilfosfat गठन। यो प्रक्रिया synthetase karbamoilfosfat एक इन्जाइम Catalyzes।

Karbamoilfosfat इन्जाइम ornithine carbamoyl transferase को कार्य अन्तर्गत ornithine संग प्रतिक्रिया। फलस्वरूप, ऊर्जा बन्धन नष्ट गरिएको छ, तर यसको ऊर्जा खर्च मा citrulline उत्पन्न।

तेस्रो र पछि चरणमा भएको mitochondria र hepatocytes को cytoplasm मा छैन ठाउँ लिन।

citrulline र aspartate बीच प्रतिक्रिया छ। ATP अणु को सी 1 व्यय र इन्जाइम arginine succinate synthase गठन arginine succinate।

Arginine succinate arginine र fumarate गर्न cleaved इन्जाइम arginine succinate lyase साथ सँगै।

पानी को उपस्थिति र ornithine (प्रतिक्रिया 1) र यूरिया (अन्तिम उत्पादन) मा cleaved arginase को कार्य अन्तर्गत Arginine। चक्र बन्द भएको छ।

ऊर्जा यूरिया संश्लेषण चक्र

Ornithine चक्र - adenosine triphosphate को ऊर्जा बन्धन अणु खपत जसमा ऊर्जा-गहन प्रक्रिया (ATP)। को समग्र 5 प्रतिक्रिया भर ADP 3 अणु गठन। मा वाहेक, ऊर्जा छ व्यतित मा परिवहन को पदार्थ देखि mitochondria गर्न cytoplasm र विपरित। को ATP कहाँ गर्छ?

चौथो प्रतिक्रिया गठन भएको थियो जो Fumarate, को tricarboxylic एसिड चक्र मा एक सब्सट्रेट रूपमा प्रयोग गर्न सकिन्छ। 3 ATP अणु मा परिणाम malate fumarate विनियोजन NADPH, को संश्लेषण समयमा।

ग्लूटामेट को deamination को प्रतिक्रिया पनि ऊर्जा संग कलेजो कक्षहरूको आपूर्ति मा भूमिका खेल्छ। एकै समयमा यो जो यूरिया को संश्लेषण मा चलान ATP को 3 अणु, रूपमा बाहिर खडा।

ornithine चक्रको गतिविधि को नियम

साधारणतया, यूरिया संश्लेषण प्रतिक्रिया चरण सम्भावित मान 60% मा संचालित। खाना बढेको प्रोटिन सामग्री संग उच्च समग्र दक्षता निम्त्याउँछ जो त्वरित प्रतिक्रिया छ। चयापचय विकार को ornithine चक्र अवलोकन उच्च भौतिक exertion र लामो समयसम्म उपवास, जब शरीर सुरु गर्न ब्रेक तल आफ्नो प्रोटीन।

ornithine चक्रको विनियमन को जीव रसायन स्तरमा उत्पन्न गर्न सक्नुहुन्छ। यहाँ, लक्षित synthetase karbamoilfosfat प्राथमिक इन्जाइम हो। यसको allosteric प्रवर्तक एन-acetyl-ग्लूटामेट छ। यूरिया संश्लेषण प्रतिक्रिया को शरीर मा आफ्नो उच्च सामग्री मा सामान्य हो। पदार्थ वा यसको precursors, ग्लूटामेट र acetyl-CoA को कमी संग, ornithine चक्र यसको कार्यात्मक लोड हराउछ।

संचार यूरिया संश्लेषण चक्र, क्रेब्स चक्र

दुवै प्रक्रिया को प्रतिक्रिया को mitochondrial म्याट्रिक्स मा ठाउँ लिन। यो दुई जीव रसायन प्रक्रियाहरू केही जैविक कुरा भाग लिन मौका दिनुहुन्छ।

कं ₂ र adenosine, को साइट्रिक एसिड चक्र मा गठन गर्दै छन्, precursors karbamoilfosfata छन्। ATP पनि ऊर्जा एउटा महत्त्वपूर्ण स्रोत हो।

Ornithine चक्र, जो कलेजो को hepatocytes मा उत्पन्न प्रतिक्रिया - fumarate को स्रोत, सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण substrates को छ को क्रेब्स चक्र। यसबाहेक, धेरै stepwise प्रतिक्रिया को फलस्वरूप यो पदार्थ बारी मा ornithine चक्रको biosynthesis मा प्रयोग गरिन्छ जो aspartate, गर्न वृद्धि दिन्छ। fumarate NADPH मुछिएको प्रतिक्रिया ATP गर्न ADP phosphorylate गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ कि स्रोत छ।

ornithine चक्रको जैविक अर्थ

नाइट्रोजन को थोक प्रोटीन भित्र शरीर प्रवेश गर्छ। मा को चयापचय एसिड नष्ट गर्दै एमिनो, अमोनिया चयापचय को अन्त उत्पादन रूपमा गठन गरिएको छ। Ornithine चक्र - क्रमिक प्रतिक्रिया को एक अधिकता, मुख्य कार्य जो यूरिया मा यसको अनुवाद संग राजमार्ग ₃ detoxify छ। यूरिया, पालो मा, मृगौला nephron मा बग्छ र मूत्र मा उत्सर्जित।

आवश्यक एमिनो एसिड को एक - साथै, द्वारा-ornithine चक्र arginine को स्रोत हो।

यूरिया संश्लेषण मा असामान्यताहरु hyperammonemia जस्ता रोग निम्त्याउन सक्छ। यो विकृति अमोनियम को आयनों राजमार्ग मानव रगत _{4 ⁺} को उच्च एकाग्रता द्वारा विशेषता छ। यी आयनों adversely बन्द हुँदै वा केही महत्त्वपूर्ण प्रक्रियाहरू धीमा, को जीव को जीवन असर गर्छ। यो रोग बेवास्ता मृत्यु हुन सक्छ।