एल रोग: गराउँछ, लक्षण र पाठ्यक्रम। निदान र amyotrophic पार्श्व काठिन्य को उपचार

आधुनिक चिकित्सा निरन्तर विकसित छ। वैज्ञानिकहरूले पहिले जाती नहुने रोग लागि नयाँ उपायहरु सिर्जना गर्नुहोस्। तथापि, विशेषज्ञहरु सक्दैन आज सबै रोगबाट लागि पर्याप्त उपचार प्रदान गर्नुहोस्। एक यस्तो रोग ALS रोग हो। यो रोग को कारण अझै पनि unexplored हो, र बिरामीको संख्या हरेक वर्ष मात्र बढ्छ। यस लेखमा हामी यो विकृति मा, आफ्नो मुख्य लक्षण र उपचार को विधिहरू नियालेर।

सामान्य जानकारी

Amyotrophic पार्श्व काठिन्य (एल, Lou Gehrig रोग) को स्नायु प्रणाली, एक गम्भीर विकृति छ जसमा साथै मेरुदण्ड मा मस्तिष्क Cortex मा मोटर न्यूरन्स को एक तथाकथित हानि। यसलाई बिस्तारै स्नायु प्रणाली को degeneration निम्त्याउँछ भन्ने पुरानो र जाती नहुने रोग हो। रोग अन्तिम चरणमा व्यक्ति असहाय हुन्छ, तर उहाँले स्पष्ट मन र मानसिक स्वास्थ्य खुलिरहेको।

एल रोग, कारणहरू र अध्ययन गर्न छ pathogenesis अन्त जो गरिएको, कुनै फरक विशिष्ट निदान र उपचार विधि। आज वैज्ञानिकहरू सक्रिय यसलाई अन्वेषण गर्न जारी। अब यो रोग ज्यादातर बारेमा 70 वर्ष 50 को उमेर को बीच र माथि मान्छे मा विकास हुन्छ भनी ज्ञात छ, तर त्यहाँ अवस्थामा र पहिले हार हो।

वर्गीकरण

रोग विशेषज्ञहरु को प्राथमिक लक्षण को स्थान आधारमा आकार मा निम्न छन्:

1. Lumbosacral फारम (तल्लो limbs को मोटर समारोह को उल्लङ्घनको छ)।
2. (केन्द्रीय चरित्र एक पक्षाघात entails जो केही प्रभावित मस्तिष्क केन्द्रक,) Bulbar फारम।
3. ग्रीवा-thoracic फारम (प्राथमिक लक्षण माथिल्लो limbs को मोटर समारोह को परिवर्तन संग परिचित छन्)।

अर्कोतर्फ, विशेषज्ञहरु ALS रोग को तीन प्रकारका भेद:

1. मारियाना फारम (प्राथमिक लक्षण त्यहाँ रोग को एक ढिलो पाठ्यक्रम हो, धेरै प्रारम्भिक उत्पन्न)।
2. क्लासिक फाटफुट प्रकार (सबै अवस्थामा को 95%)।
3. परिवार प्रकार (लेट प्रकटीकरण र वंशानुगत predisposition अलग)।

किन ALS रोग?

यो रोग को कारण, दुर्भाग्यवश, अझै पनि गरिबी बुझेका छन्। वैज्ञानिकहरू अब जो बिरामी पर्नु संभावना छ अस्तित्व संग, कारक को एक नम्बर छुट्टयाएर छ धेरै पटक बढ्छ:

• ubikvina प्रोटिन उत्परिवर्तन;
• तोडने कार्य neurotrophic कारक;
• केही जीन को उत्परिवर्तन;
• neuronal कक्षहरू आफूलाई मा मुक्त कट्टरपंथी ओक्सीकरण वृद्धि;
• एक संक्रामक एजेन्ट को उपस्थिति;
• तथाकथित excitatory एमिनो एसिड को गतिविधि वृद्धि।

एल रोग। लक्षण

यो रोग संग विरामीहरु को फोटो विशेष निर्देशिका पाउन सकिन्छ। देर चरणमा रोग को बाह्य लक्षण - ती सबै मात्र एउटा कुरा गरेर एकताबद्ध छन्।

रोग को प्राथमिक नैदानिक संकेत सन्दर्भमा, तिनीहरूले धेरै शायद विरामीहरु को भाग मा wariness कारण। यसबाहेक, सम्भावित विरामीहरु अक्सर आफ्नो स्थिर तनाव वा काम दिनचर्याबाट बाँकी अभाव व्याख्या। निम्न रोग को लक्षण, हो प्रारम्भिक चरणमा निरन्तर:

• मांसपेशी कमजोरी;
• dysarthria (बोल्ने मा कठिनाई);
• बारम्बार मांसपेशी spasms;
• numbness र limbs कमजोरीको;
• मांसपेशीमा प्रकाश twitching।

यी सबै संकेत सबैलाई सचेत र एक विशेषज्ञ गर्न सान्दर्भिक लागि एउटा कारण बन्न गर्नुपर्छ। अन्यथा, रोग जो धेरै पटक जटिलताहरू को likelihood बढ्छ, प्रगति हुनेछ।

रोग

एल कस्तो छ? माथि सूचीबद्ध गरिएको छ लक्षण जो रोग, सुरुमा मांसपेशी कमजोरी र सुरु चरम मा numbness। विकृति पनि खुट्टा संग विकसित भने, विरामीहरु हिड्ने कठिनाइ हुन सक्छ, निरन्तर चुक्छौं।

रोग माथिल्लो limbs को अवरोध संग नै प्रकट भने, त्यहाँ सबैभन्दा प्राथमिक कार्यहरू को कार्यान्वयन समस्या हो (एक शर्ट buttoning, लक मा प्रमुख बारी)।

एल रोग तपाईं कसरी अरू चिन्न सक्छौं? अवस्थामा 25% मा रोग को कारण ले medulla oblongata को घाउ समेटिएका छन्। सुरुमा, बोली र त्यसपछि swallowing संग कठिनाइ। यो सबै खाना चबाने समस्या entails। फलस्वरूप, मान्छे अब राम्ररी खान र वजन। यस सन्दर्भमा, धेरै विरामीहरु रोग सामान्यतया असर गर्दैन किनभने, एक depressive राज्य फस्न संज्ञानात्मक समारोह।

केही विरामीहरु गठन कठिनाई शब्द र पनि सामान्य एकाग्रता छ। यस प्रकारको को सानो उल्लंघन अक्सर राती गरिब साँस कारण हो। चिकित्सा पेशेवरहरुलाई अब उहाँले आफ्नो भविष्य बारे एक सचेत निर्णय गर्न अघि बढाउन सकिएन भनेर, रोग, उपचार विकल्प प्रवाह को सुविधाहरूको बारेमा रोगी बताउन छन्।

सबैभन्दा विरामीहरु श्वसन विफलता वा निमोनिया मर्छन्। सामान्यतया, मृत्यु रोग को पुष्टि को मिति देखि पाँच वर्ष भित्र हुन्छ।

निदान

मात्र एक विशेषज्ञ हुन सक्छ रोग उपस्थिति पुष्टि गर्नुहोस्। यस सन्दर्भमा, प्राथमिक भूमिका एक विशेष रोगी मा विद्यमान नैदानिक तस्वीर को योग्य व्याख्या लागि। यो अत्यन्तै महत्वपूर्ण छ को अंतर निदान ALS रोग।

1. Electromyography। यो विधि सम्भव यसको विकास प्रारम्भिक चरणमा अस्किकुलतिओन है उपस्थिति पुष्टि बनाउँछ। यो प्रक्रिया समयमा, एक विशेषज्ञ मांसपेशीमा को विद्युत गतिविधि जाँच्ने।
2. एमआरआई असामान्य foci प्रकट र स्नायु संरचना को कामकाज आकलन छ।

के उपचार गर्नुपर्छ?

दुर्भाग्यवश, आज चिकित्सा यो रोग विरुद्ध प्रभावकारी उपचार प्रदान गर्न सक्दैन। म ALS रोग कसरी जित्न सक्नुहुन्छ? उपचार मुख्यतया रोग पाठ्यक्रम धीमा उद्देश्य हुनुपर्छ। निम्न उपाय यी उद्देश्यका लागि प्रयोग गरिन्छ:

• विशेष मालिश को limbs;
• श्वसन मांसपेशीमा यांत्रिक वेंटिलेशन नियुक्त गरिएको छ को विफलता को मामला मा;
• को doldrums को मामला मा tranquilizers र antidepressants सिफारिस गरिएको। प्रत्येक मामला मा, लागूपदार्थ एक व्यक्ति आधारमा निर्धारित छन्;
• संयुक्त दुखाइ steroidal विरोधी भडकाऊ दबाइहरु ( "Finlepsin") stoped;
• आज विशेषज्ञहरु सबै विरामीहरु दबाइ "Riluzole" प्रस्ताव। यो सिद्ध कार्य छ र तथाकथित को रिलीज को एक अवरोध गर्नेवाला छ glutamic एसिड। जब ingested दबाइ neuronal क्षति कम गर्छ। तर, यस अर्थ पूर्ण रोगी निको पार्न सक्षम छैन, यो केवल रोग ALS slows;
• घाँटी पूरा fixation लागि विशेष उपकरणहरू (canes, कुर्सियों) र कलर प्रयोग रोगी को आन्दोलन सुविधा।

सेल चिकित्सा स्टेम

धेरै युरोपेली देशहरूमा आज एल संग विरामीहरु लागि आफ्नै स्टेम सेल पनि रोग गरेको विकास धीमा मदत गर्छ जो सँग व्यवहार हो। चिकित्सा यस प्रकारको मस्तिष्क को प्राथमिक कार्य सुधार उद्देश्य छ। स्टेम सेल क्षतिग्रस्त क्षेत्र मा गर्दै छन्, कम न्यूरन्स मस्तिष्क oxygenation सुधार र नयाँ रक्त नली को उपस्थिति उत्तेजित।

स्टेम सेलहरू आफू र आफ्नो तत्काल transplantation को अलग सामान्यतया एक outpatient सेटिङ सञ्चालन गरिएको छ। उपचार पछि, रोगी अझै पनि जहाँ विशेषज्ञहरु आफ्नो अवस्था अनुगमन अस्पताल, 2 दिन छ।

सेल समयमा उपचार गरेर CSF मा प्रशासित कटि प्वाल पार्ने काम। शरीर बाहिर तिनीहरूले आफै उर्तानु गर्न अनुमति छैन, र reimplantation मात्र राम्ररी सफाई पछि बाहिर छ।

महत्वपूर्ण कुरा, चिकित्सा यस प्रकारको एकदम रोग ALS धीमा गर्न सक्नुहुन्छ। प्रक्रिया पछि 5-6 महिना पछि फोटो विरामीहरु स्पष्ट यस दाबी प्रमाणित गर्छ। यो मदत गर्नेछ रोग को पूर्ण छुटकारा प्राप्त। दुर्भाग्यवश, त्यस्तो अवस्थामा लिपिबद्ध छन् र उपचार कुनै पनि प्रभाव दिन जब गर्दैन।

निष्कर्षमा

रोग को लक्षण लगभग सधैं प्रतिकूल छ। आन्दोलन विकार को प्रगति अनिवार्य entails घातक (2-6 वर्ष)।

यस लेखमा हामी यो ALS रूपमा, एक विकृति छ भन्ने तथ्यलाई बारेमा कुरा। रोग जसको लक्षण लामो समय को लागि देखा सक्छ, हाल अन्त सम्म निको हुन सक्छ। संसारभरिका वैज्ञानिकहरू प्रभावकारी उपाय खोज्दै, सक्रिय यो रोग, यसको कारण र गति को विकास अध्ययन जारी।