Cantrell गरेको pentad: कारण, उपचार, पूर्वानुमान

त्यहाँ utero गठन malformations धेरै छ। तिनीहरूले कुनै पनि अंग सिस्टम असर गर्न सक्छ। सबैभन्दा खतरनाक हृदय दोष, फोक्सो, पाचन प्रणाली, अन्तस्करणले र मस्तिष्क हो। तिनीहरूलाई केही जीवन नमिल्ने हो। अन्य शल्य चिकित्सा उपचार गर्न उत्तरदायी। एक मानिन्छ pentalogy Cantrell सबैभन्दा जटिल malformations को। यो रोग धेरै अंगहरु को उल्लंघन को एक नम्बर द्वारा विशेषता छ। केही अवस्थामा, तपाईं अपूर्ण pentad Cantrell पाउन सक्नुहुन्छ। दोष खुलारूपमा तापनि कहिलेकाहीं डाक्टर रोग सामना र शरीर को अत्यावश्यक कार्यहरु बहाल गर्न सक्षम छन्।

Cantrell गरेको pentad - यो विकृति के हो?

यो विकृति जन्मजात हृदय रोग, र अन्य अङ्गहरू सम्बन्धित छ। नाम pentad रूपमा Cantrell 5 कमजोरीहरू पनि समावेश छ। तिनीहरूलाई बीच हृदय प्रणाली, hemodynamics मा परिवर्तन entails जो सबैभन्दा खतरनाक उल्लङ्घन हो। यस दोष भयानक कस्मेटिक दोष पनि समावेश छ। यस नवजात को हृदय "बाहिर sticks" को रूपमा, पहिचान यो बच्चा जन्म मा तुरुन्तै हुन सक्छ। Cantrell गरेको सिंड्रोम सधैं 5 कमजोरीहरू समावेश छैन। 1 वा 2 विकार अनुपस्थित छन् अक्सर कि (tetrad triad)। omphalocele - हृदय रोग साथै रोग अर्को भारी लक्षण पनि समावेश छ। पनि पिछला पेट र छाती पर्खाल, डायफ्राम दोष मा परिवर्तन छन्।

Cantrell गरेको pentad: रोग को कारण

यो रोग गर्भावस्था को दोस्रो trimester गठन गरिएको छ भनेर थाह महत्त्वपूर्ण छ। यो समयमा, सबै महत्त्वपूर्ण अङ्गहरू र प्रणाली बिछाउने। रूपमा गर्भावस्था गठन mesoderm को 14-18 हप्तासम्म, ज्ञात छ। पर्यावरण कारक र विभिन्न संक्रमण आमा को प्रभाव अन्तर्गत embryogenesis केही उल्लंघन यो अवधिमा उत्पन्न हुन सक्छ। यी असामान्यताहरु को एक pentalogy Cantrell हुन सक्छ। रोग को सही कारण स्थापित भएको छैन। तर, यो दोष chromosomal असामान्यताहरु संग सम्बन्धित छ। तिनीहरूमध्ये, 18 र trisomy 13, टर्नर सिंड्रोम, रोग एक्स-लिङ्क। यो दोष एकदम दुर्लभ छ कि ज्ञात छ। यसको घटना को आवृत्ति प्रति लाख 3-5 शिशुहरू छ। 100 भन्दा कम अवस्थामा को दुनिया मा वर्णन गरे। रोग केटाहरू धेरै साधारण छ।

अहिलेसम्म भएको छैन रोगको मूल कारण पत्ता लगाउन भन्ने तथ्यलाई बावजुद, तपाईं भ्रूण विकास विभिन्न विकार नेतृत्व कि जोखिम कारक बारे जान्नु आवश्यक छ। तिनीहरूमध्ये:

1. हानिकारक र विषाक्त पदार्थ को प्रभाव (भारी धातु, लागूपदार्थ र रसायन को लवण)।
2. विकिरण जोखिम।
3. शारीरिक प्रभाव पार्ने (चोट)।
4. तनावपूर्ण अवस्थामा।
5. धूम्रपान र रक्सी पिउँछन्।

hemodynamic विकार को संयन्त्र

विभिन्न हृदय दोष को pentad Cantrell अनुभव सक्छ भन्ने तथ्यलाई कारण, hemodynamic disturbances यसरी प्रत्येक अन्य फरक। अक्सर यो रोग सँगसँगै छ बाहिरु निलय septal दोष। hemodynamic विकार को विकास उपाध्यक्ष निर्भर गर्दछ। महत्वपूर्ण कमजोरीहरू संग जसबाट पल्मोनरी उच्च रक्तचाप गर्न प्रमुख, ठूलो अलग धकेलना सानो सर्कलमा आउँदैन। बायाँ ventricle लोडमा छ र compensatory hypertrophy। फलस्वरूप, त्यहाँ RV र LV दुवै मा वृद्धि छ।

कम साधारण आलिन्द septal दोष। Hemodynamic disturbances जब यो पनि दोष को आकार मा निर्भर गर्दछ। विभाजित सही मा रगत को atria छुट्टी बीच एक ठूलो संचार संग पीपी को hypertrophy र dilatation परिणामस्वरूप, एकदम वृद्धि भएको छ। बायाँ आलिन्द अधिभार हुन्छ।

Cantrell गरेको pentad को मुख्य manifestations

जानिन्छ, क्लासिकल Cantrell सिंड्रोम 5 कमजोरीहरू पनि समावेश छ। तिनीहरूमध्ये निम्न उल्लंघन हो:

• Omphalocele भ्रूण। अर्को बाटो मा माथिल्लो umbilical पेट पर्खाल दोष भनिन्छ। यो उल्लङ्घन आन्तरिक अङ्गहरू सामान्यतया पेट फेला, umbilical हर्निया झोला मा संकलित र बाहिर जाने छन् भन्ने तथ्यलाई द्वारा विशेषता छ।
• छाती पर्खाल दोष। यो भन्दा सामान्यतः अभाव वा विभाजन गरेर विशेषता छ xiphoid। फलस्वरूप, हृदय पनि अगाडी बढ्दै छ।
• डायफ्राम आसन्न हुन छ जो pericardium, को अभाव।
• हृदय anomalies विकास। गलत नियुक्ति एजेन्सी - लगभग सबै मामलाहरुमा ectopia मा। यो हृदय मा दोष पेट वा घाँटी मा हुन सक्छ। साथै ectopia, र त्यहाँ विभिन्न कमजोरीहरू छन्। को VSD र एएसडी बाहेक tricuspid वाल्व, को पल्मोनरी धमनी को atresia हुन्छ। दुर्लभ अवस्थामा, पूरा अभाव हृदय Chambers।
• Diaphragmatic हर्निया।

Cantrell सिंड्रोम साथै अधुरो हुन सक्छ, र यो पनि अन्य anomalies को संयोजन संग पालन गरिएको छ। अक्सर, को CNS यस रोग (मस्तिष्क हर्निया, hydrocephalus), जठरांत्रिय (को पित्त थैली र प्लीहा को विकृति), औंलाहरु वा limbs को अभाव।

रोग को नैदानिक तस्वीर

रोग को लक्षण जन्म क्षण देखि स्पष्ट हुन्छन्। पहिलो नै हृदय र पेट अंगहरु "छडी बाहिर" जो बाहिर महत्वपूर्ण कस्मेटिक दोष ज्ञात बनाउँछ। साथै, जीवनको पहिलो घण्टामा र थप भयानक लक्षण सामेल। को कारण जन्मजात हृदय दोष साना अक्सिजन हुन्छ नवजात। फलस्वरूप, उहाँले सास, cyanosis, intercostal रिक्त स्थान को indrawing को shortness र sternum तल्लो भाग थियो। अक्सर, यी शिशुहरू जोडिएको हुनुपर्छ एक ventilator। ectopia शरीर - रोग शक गर्न, यो हृदय मुख्य विशेषताहरु को एक पुष्टि गर्न कहाँ पत्ता लगाउन आवश्यक छ।

Cantrell गरेको pentad को निदान के हो?

Cantrell गरेको सिंड्रोम निदान मुख्यतया नवजात को बाह्य परीक्षा आधारित छ। पहिलो, डाक्टर omphalocele उपस्थिति लागि देखिन्छ - यस पेट र thoracic पर्खाल एक दोष, र त्यसपछि कहाँ हृदय निर्धारण गर्छ। अस्थानिक, श्वसन र hemodynamic मापदण्डहरु को विकार को पुष्टि मा, को निदान लगभग निश्चित छ। हृदय दोष को उपस्थिति निर्धारण गर्न, auscultation र echocardioscopy प्रदर्शन। को भुँडी आचरण अव्यावहारिक को अल्ट्रासाउंड किनभने सबै दोष को पहिलो सफाया हुनुपर्छ।

उपचार pentad Cantrell

यो सम्भव छ केही अवस्थामा यो संयुक्त र भयानक छ उपाध्यक्ष, यो सामना गर्न - को pentad Cantrell भन्ने तथ्यलाई बावजुद। यो जीवन उपयुक्त hemodynamic असामान्यताहरु संग विरामीहरु लागू हुन्छ। मुख्य दोष उपचार - एक शल्य हस्तक्षेप। सञ्चालन धेरै चरणमा हुन्छन् र toughest एक मानिन्छ। को चीरा भएको midline thoracic र पेट पर्खाल मा प्रदर्शन गरिएको छ। एकै समयमा, सर्जन हृदय दोष र पाचन प्रणालीको कमी को सुधार पूरा गर्नुपर्छ। हृदयको Ectopia सामान्यतया बाँकी छ। केही अवस्थामा, साना VSD र एएसडी लागि सर्जरी अझ उपयुक्त उमेर (3 वर्ष) राख्नु।

रोकथाम malformation

रोकथाम को मुख्य विधि prenatal निदान छ। भ्रूण मा सामान्यतया निदान pentalogy Cantrell विकास 20-24 सप्ताह पहिले नै वितरण गर्न सकिन्छ। अक्सर, यस्तो निष्कर्ष गर्भावस्था को समापन को कारण छ। प्राथमिक रोकथाम लागि समावेश:

• हानिकारक प्रभाव बच्न।
• एक स्वस्थ जीवन शैली कायम।
• विशेष गरी गर्भावस्था को पहिलो आधा मा, तनावपूर्ण अवस्थामा जोगिन।

यो मनमा क्षति को डिग्री मा निर्भर गर्दछ रूपमा यो रोग को पूर्वानुमान, अस्पष्ट छ। केही अवस्थामा, डाक्टर बच्चाको जीवन बचाउन व्यवस्थापन गर्नुहोस्। यद्यपि, यी बच्चाहरु स्थिर हेरविचार र विशेषज्ञहरूको पर्यवेक्षण आवश्यक छ।