Waldenstrom को macroglobulinemia: लक्षण, कारणहरु, प्रोग्नसोसिस

वंशानुगत रक्तचापहरू दुर्लभ हुन्छन्, तर तिनीहरू मानवहरूलाई ठूलो खतरा बनाउँछन्। यी रोगहरु मध्ये एक Vandelstrom को macroglobulinemia छ।

यो कसरी विशेषता छ?

आधुनिक रोगमा यस रोग अन्तर्गत मातृग्लोलोबिनिनको रगतमा उपस्थिति संग विरासत हेमेटोलोजिक सिंड्रोम बुझिन्छ। यो प्रोटीन रक्त (B-lymphocytes) को monoclonal बी-लिम्फाइड तत्वहरूको गतिविधिको परिणामको रूपमा बनाइन्छ।

सामान्यतया, रगतमा एम-ग्लोबुलिनको संश्लेषणका लागि यी कक्षहरू जिम्मेवार छन्। जब हड्डी मज्जा प्रकार्य विलम्बित हुन्छ (प्रायः ट्यूमर प्रक्रियाको विकासको साथ), अमीनो एसिड संरचना र जीन अनुक्रम परिवर्तन हुन्छ, जसले म्याक्रोलोलोबिनिनको संश्लेषणको पाउँछ। Waldenstrom को macroglobulinemia विकसित।

रोग धेरै दुर्लभ छ, लगभग 3 मामलाहरु प्रति लाख मान्छे। यसले 55 वर्ष को उमेर मा पुरुषहरुमा मुख्यतः विकास गर्दछ। 40 वर्षसम्म, यो रोग विज्ञान व्यावहारिक रूपमा फेला परेन।

यो रोगले सेलुलर र ऊतक स्तरमा कसरी प्रकट गर्छ? कुन संरचनाहरू पहिलो पटक प्रभावित हुन्छन् र परिणामको रूपमा के हुन्छ?

रोगको पाटनजनन

यस बीमारी को रोगजन्य पदार्थ प्लाज्मा तत्वों को इम्युनोग्लोबिलिन्स को उत्पादन गर्न मा सक्षम कोशिकाओं को गुण को गुण मा आधारित छ .यो कोशिकाओं हड्डी मार्ने, लिभर, धुरी घुसना, जहां रोगजनक macroglobulin को गुणा बढाने र ठोस हुन्छ। यसैले, Waldenstrom को macroglobulinemia विकसित।

रगतमा पाण्डुलिनिक प्रोटीनको संचय यसको अस्पष्टताको विकास हुन्छ। नतिजा, पोतहरू मार्फत रक्त प्रवाहको दर घटाउँछ, जुन यसको ठहराव हुन्छ। यसको अतिरिक्त, प्लाज्मा क्लटिंग कारकहरु लाई दबाईएको छ (लिफाफिंग गरेर म्याक्रोलोलोबिलिन संग उनको निष्क्रिय)। यसको कारणले, सामान्य थम्बबस गठन अवरोध भएको छ, जुन अन्ततः रक्तचाप वृद्धि हुन्छ।

दर्शनमा, यदि तपाई माइक्रोस्कोप भित्र अध्ययन गर्नुहुन्छ भने हड्डी मज्जाका कोशिकाहरू, तपाईं त्यहाँ "प्लाज्मा" लिम्फोसाइट्स, क्लियर बी-लिम्फोसाइट्स र मास्ट सेलहरूको सूजनको गुप्त मध्यस्थताहरूको ठूलो संख्या देख्न सक्नुहुनेछ। यी सबै कक्षहरूलाई संकेत गर्दछ कि Waldenstrom म्याक्रोलोलोबुलिनमियामा हुन्छ।

लक्षणहरू

यो रोगको विकासलाई सम्भावित यो क्लिनिकले कसरी सम्भव छ?

सबैभन्दा पहिला, बिरामीहरू अनौपचारिक लक्षणहरूको बारेमा गल्ती गर्नेछन् - सामान्य कमजोरी, एक लामो समयको लागि कम-ग्रेड बुखार, पसीने, कुनै स्पष्ट कारणको लागि वजन घटाने।

मुख्य लक्षण, जसको आधारमा हामीले संदेह गर्न सक्छौं कि Vandelstrom's macroglobulinemia को विकास, मस्तिष्क को नाक र चिसो झिल्ली बाट रक्तचाप बढेको छ। धेरै कम बारम्बार उपेक्षात्मक चोटहरु र चोटहरु लाई मनाईयो।

समयको साथ, हेपेटोस्प्लेनोनोगोली र लिम्फाडेनोपैथी (विस्तारित लिम्फ नोड्स) को विकास संभव छ। Macroglobulinemia को जटिलताहरु लाई विकसित गर्न पनि सम्भव छ।

यदि कुनै पनि समय-समयमा मेडिकल सहायता छैन भने रोगीमा कम्माको जोखिम हो र मृत्यु पनि (तथापि, म्यान्स सामान्यतया Waldenstrom को macroglobulinemia को विकासबाट धेरै मर्दैन)। तिनीहरूको मृत्युको कारण विकासशील जटिलताहरूको परिणाम हो।

रोगको जटिलताहरू

रोगलाई के जटिल बनाउन सकिन्छ?

सबैभन्दा पहिला, हृदय प्रणाली प्रणाली रोग प्रक्रिया, अर्थात् साना भाँडाहरू - केशिकाहरू, धमनी र venules मा संलग्न छन्। रक्त प्रवाह कम गर्नको कारण, रेटिनोपैथी र नेफरोपथलाई हेरिएको छ। गुर्दे प्रभावित छन्। यस अवस्थामा, अवलम्बन ग्लूमरुलर भाँडाहरू र युरोलिथियसहरूको विकासले यूट्यूबको बिरोधको साथ।

Waldenstrom को macroglobulinemia को प्रतिरक्षा मा कमी द्वारा विशेषता र एक अवसरवादी संक्रमण को अतिरिक्त जो अंतर्निहित रोग को पाठ्यक्रम र निदान जटिल गर्दछ।

प्रक्रिया प्रक्रियाको रूपमा, हेमपोइसीजको प्रायः सबै रोगाणुहरूको पीडा र पान्कोटोपिनियाको विकास उल्लेख गरिएको छ। यकृत र धुरीको रक्त वाहिकाहरूको यस रोगको प्रोटीनमा एमीलोइडोसिस र क्षतिको विशेषता विकास, जसले थप पहिले नै उनीहरूको पहिलेका विपरित प्रकार्यलाई बिग्रन्छ।

निदान

कुन म्याग्दीले म्याक्रोलोलोबुलमियानिया विकसित गरेको छ भनेर बुझ्न मद्दत गर्नेछ?

सबैभन्दा पहिले, तपाईलाई सामान्य रक्त परीक्षणमा ध्यान दिनुपर्छ। मुख्य संकेतकहरु जुन रोग को विशेषता हो ESR मा वृद्धि र विशिष्ट "सिक्कों" को गठन हुनेछ - erythrocytes साथ stuck। ल्यूकोसाइट सूत्र सामान्यतया लिम्फोसाइट्स को संख्या बढाउँछ र ल्युकोसाइट्स को अपरिपक्व रूपहरु को विश्लेषण मा उपस्थिति गर्दछ।

निदान को पुष्टिकरण को लागि इम्युनोइलेक्ट्रोफोरोसिस संकेत गरिएको छ। दिइएको अनुसन्धानबाट निकाल्न पछि यो एम्युगोल्लोबिनस वर्गको रगतमा उठाइएको मात्रा प्रकट गर्न सम्भव छ।

लेबल सेरा को अतिरिक्त पछि मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबिलिन्सहरु लाई भेटिन्छ।

थप तर विशेष लक्षणहरू लिगर र स्लिलेन्टको विस्तार हो, बायोप्सीको रेडियल क्याप्सिनहरूमा एमीलोइड पत्ता लगाउँदछ, र प्लाज्मा क्लटिंग कारकहरूको संख्यामा कमी (विशेष गरी, कारक 8)।

उपचार

रोगको प्रारम्भिक चरणहरूमा, यदि आन्तरिक अङ्गहरूको कुनै महत्त्वपूर्ण घाँटी छैन भने, एक विशिष्ट उपचार संकेत छैन। अक्सर यस्तो रोगी स्थानीय स्थानीय hematologist मा वितरण पर्यवेक्षण मा छन्।

पहिलो लक्षण र पुष्टि को उपस्थिति संग यो रोग - Waldenstrom को macroglobulinemia, cytostatics संग एक विशिष्ट थेरेपी शुरू। उपचारको लागि यस्ता औषधीहरू "क्लोलोबुटन", "साइक्लोफोसफानम" जस्ता रूपमा प्रयोग गर्छन्। तिनीहरूसँग एक साइटिस्टटिक प्रभाव छ र घातक बी-लिम्फोसाइट क्लोनको गतिविधिलाई रोक्न।

पहिलो ठाउँमा 3-4 हप्ताको लागि 6 mg को लागि पहिलो स्थान "क्लोरबटिन" मा असाइन गर्नुहोस्। खुट्टामा वृद्धि हड्डी मज्जा एस्प्लसियासियाको विकास संग भरी छ। प्रत्येक दिनको औषधि (2-4 मिलीग्राम) औषधिको उपचारको मुख्य उपाय पारित भएपछि।

रगतको रोमोलोजी मापदण्डहरू सुधार गर्न, प्लाज्मापेरेसिस प्रयोग गरिन्छ। साइटोोस्टैटिक्स को प्रयोग को समयमा प्लाज्मापेरेसिसिस को उपचार संग कोर्स गरिन्छ। यो प्रक्रियाले 2 लीटर प्लाज्मालाई हटाउने, शोधकर्तालाई साथमा बदल्दछ, निष्क्रिय गर्दछ।

रोकथाम

रोगबाट जडिबुटी हो, यो यसको विकासलाई प्रभाव पार्न कुनै पनि तरिकामा गाह्रो छ, किनभने यो जीनमा पहिले नै एम्बेडेड छ। यसको विकासबाट बच्न एकमात्र तरिका रोगको समय-समयमा निदान र एक डिजाइन गरिएको उपचार योजना हो।

रोगमा अप्रत्यक्ष प्रभाव स्वस्थ जीवनशैलीको साथ, धूम्रपान र शराबबाट बचाउन सकिन्छ, धूम्रपान गर्न र मसालेदार बर्तनलाई सीमित गर्न सकिन्छ।

यो रोग आनुवंशिक हो, किनकि केहि हानिकारक अवस्थाले पनि एनिलिन रंग, पेंट, वार्निशसँगको कामको विकासलाई उत्प्रेरित गर्न सक्छ।

प्रायः भाइरस संक्रमणले मानव जीनोमलाई परिवर्तन गर्न सक्षम छन्। यस्ता रोगहरूको सामन्त उपचारले जीनहरूमा परिवर्तनहरू रोक्न र म्याक्रोलोलोबुलियानियाको विकासलाई रोक्न मद्दत गर्नेछ।

रोकथामका उपायहरूले बीमारीका विशेषताहरूसँग रोगीलाई परिचित गराउन र स्वस्थ जीवनशैली गतिविधिहरूको पालना गर्न उत्प्रेरित गर्दछ।

रोगको गर्भावस्था

Waldenstrom macroglobulinemia विकसित गर्ने रोगहरू के पर्खनु हुन्छ? रोगको गर्भावस्था रोग को तीव्रता, जटिलताहरु को विकास र उपचार को समयबद्धता मा निर्भर गर्दछ।

यदि रोग विकासको प्रारम्भिक चरणमा छ भने, प्रायजसो अवस्थामा यो यसको प्रगति रोक्न सम्भव छ। त्यस्ता रोगीहरू, यदि उनीहरूको पूर्ण उपचारको लागि कुनै मौका छैन भने, साइटोोस्टैटिक्सको मर्मत खानेको प्रयोगले अझै पनि उनीहरूको जीवनको अवधि बढाउन अनुमति दिन्छ।

धेरै खराब चीजहरू एक जटिल Waldenstrom macroglobulinemia मा भएका छन्। लक्षण, प्रोग्नसिस जसको लागि अत्यन्त असहज छ - जिगर र गुर्देमा एमीलोइड ह्रास, लगातार रक्तचाप र पैराट्रोटिनेमिक कमेडीको विकास। यदि तपाइँ त्यस्ता रोगीहरूलाई समयसमय सहयोग प्रदान गर्नुहुन्न भने घातक परिणामको संभावना उच्च छ।

यो रोगसँग रोगीहरूमा औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 4-5 वर्ष हो। ठीक तरिकाले डिजाइन गरिएका उपचार योजनाको साथ, यो 9-12 वर्षमा बढ्न सम्भव छ।

रोगको खतरा

दिइन्छ कि यो रोगले निकै असामान्य रूपमा विकास गर्दछ, यो व्यक्तिलाई यसको विकासलाई संकष्ट गर्न गाह्रो छ कि उहाँसँग भेटिएन। दिइयो कि जिल्ला चिकित्सक पहिले नै रोगी संग संपर्क मा आउछ, यो उनको कंधे मा छ कि उनी समय र संदिग्ध Waldenstrom macroglobulinemia को लागि जिम्मेदार छन्। यो रोग भनेको के हो, सबै चिकित्सकहरू सम्झिनन्, तर सोच्नका लागि कि मरीजले यो विशेष रोगविज्ञान छ, यसको सबै नैदानिक अभिव्यक्तिलाई विचार गर्ने, कुनै पनि चिकित्सक हुनुपर्छ।

भविष्यमा, यो रोगी hematologists हुनेछ, तर प्राथमिक निदान सबै भन्दा बढी चिकित्सकहरु को पालीक्लिनिक्स मा क्यान्सर मा हुन्छ।

यो रोगको असामान्य दृढताले गर्दा क्युमोथेरेपी अब प्रभावकारी हुँदैन जब गम्भीर परिणामहरू हुन्छन्। यही कारणले तपाईलाई यस रोगको बारे सबै थाहा पाउनु पर्छ, यसैले त्यसलाई सम्झन नदिनुहोस् र यसलाई डाउन-डाउन स्टेटमा ल्याउनु हुँदैन।