Budd-Chiari सिंड्रोम

Budd-Chiari सिंड्रोम कारण एक प्रगतिशील obliteration (बन्द गर्ने वा साँघुरो) जिगर मा खर्च नगरेर नस को लुमेन गर्न हुन्छ। को hepatic नसाहरु को प्राथमिक सुनिंनु - Chiari मुख्य कारण विश्वास गरे। तर पछि यो, केही अवस्थामा पहिचान बेला hepatic नसाहरु र कमसल vena कावा को घनास्त्रता।

साहित्य hepatic मा endoflebita obliterating लगभग 200 अवस्थामा वर्णन नसाहरु (रोग , Budd-Chiari सिंड्रोम)।

सीधा बायाँ hepatic नस मा empties जो thrombophlebitis arantsieva वाहिनी, umbilical नस, र यो सिंड्रोम को विकास प्रारम्भिक बाल्यकाल विकास हुन सक्छ। को hepatic नसाहरु वा भित्री खोल कमसल vena भियना (जिगर को confluence नजिकै) बढ्दै, कहिलेकाहीं रगत थक्के द्वारा सामेल छ। यो सबै जो, बारी मा, ठहराव र कलेजो कक्षहरूको सङ्कुचन विकास गराउँछ नस, को लुमेन को बन्द गर्ने वा साँघुरो हुन्छ।

Budd-Chiari सिंड्रोम अन्य pathologies मा पनि विकसित: जिगर, को घातक neoplasms अग्न्याशय, मृगौला, आदि, भास्कुलर रोग सामान्यिकृत प्रकृति। Cirrhosis पनि hepatic नसाहरु को साँघुरो योगदान गर्न सक्नुहुन्छ। Chiari सिंड्रोम एक निश्चित स्थानीयकरण मा गुन्मा echinococcosis, किरण रोग, abscesses र यति मा सक्छ।

चिकित्सकीय, Budd-Chiari सिंड्रोम मुख्य रोग को लक्षण, यो एक थप प्रदर्शन पनि नसाहरु को रोडा को अवधि निर्भर छन् कारण प्रकट। यो तेज र सिंड्रोम को क्रमिक उद्भव बाहिर खडा।

तीव्र hepatic नस रोडा त्यहाँ एउटा सानो yellowness छ, कारण कलेजो को सुनिंनु, साथै hyperextension Glisson दानाको गर्ने अधिकार माथिल्लो वृत्त को चतुर्थ वा epigastrium उल्टी को अचानक उपस्थिति, पीडा ल्याउँछ ascites विकास।

पोर्टल उच्च रक्तचाप किनभने hepatic sinusoids र नसाहरु मा दबाव मा तीव्र वृद्धि को एकै समयमा विकास।

यो रोग संग Ascites diuretics संग उपचार योग्य छैन, तरल पदार्थ अप धेरै फेरि चाँडै paracentesis पछि, कहिलेकाहीं, उनको रगत मा रही hydrothorax विकास हुन सक्छ मनाइन्छ बनाउँछन्। कि कमसल vena कावा मा विकास घनास्त्रता मिलती भने, त्यसपछि त्यहाँ तल्लो चरम, "मछली टाउको" मा सुनिंनु छ, र हल्का दबाब यसलाई लागू हुन्छ संग, रगत माथि जान्छ।

hepatic नस रोडा कुल विकास mesenteric घनास्त्रता मिलती संग, त्यहाँ दुखाइ र पखाला हो, स्नायविक जटिलताहरू कलेजो सेल चोट केही दिन भित्र मृत्यु नेतृत्व भन्ने कारण देखिन्छन्।

कहिलेकाहीं सिंड्रोम Budd - Chiari, नस को लुमेन को आंशिक बन्द साथ एक लामो समय को लागि एक पुरानो रोग रूपमा उत्पन्न हुन सक्छ। समय को प्रवाह को यस्तो प्रकृति संग जमानत परिसंचरण हुन्छ: बाहिरको छाला नस dilate, पोर्टल उच्च रक्तचाप देखिन्छ, र त्यसपछि मिलती र esophageal फुलेको नसाहरु।

निदान लागि occlusal कलेजो नसाहरु र पोर्टल दबाव, hepato- र splenomanometrii विधिहरू को माध्यम द्वारा पत्ता जो एक साथ वृद्धि मा कम दबाव को आवश्यक उपस्थिति छ। प्रयोग retrograde rentgenogepatografiya जसमा विपरीत एजेन्ट को hepatic नस मा शुरू छन्। को नसाहरु मा एक रक्त थक्का इमेजिङ - अल्ट्रासाउंड निदान प्रत्यक्ष संकेत आधारित छ।

रंग बिना doplerrovskogo अध्ययन मा सुझाव Budd-Chiari सिंड्रोम:

• जिगर मा विस्तृत परिवर्तन को उपस्थिति, गंभीर को विशेषता फैटी कलेजो जिगर पुछ्ने वा फाइब्रोसिस,

• चित्र कुनै hepatic नसाहरु, उदाहरणका लागि, कारण आफ्नो लुमेन मा उपस्थिति झल्काउँछ-सकारात्मक भएको लुमेन मा जनता,

• यो सानो vena कावा एक साँघुरो,

• पोर्टल उच्च रक्तचाप को संकेत, रोग लामो समयसम्म गरिएको छ भने।