Parenchymal degeneration। त्रासदेखि शरीर रचनाको विज्ञान

कहिलेकाहीं, नैदानिक व्यवहार मा त्यहाँ parenchymal degeneration रूपमा यस्तो कुरा हो। रोग शरीर रचनाको विज्ञान चयापचय cages मा disturbances तिनीहरूलाई भन्छिन्। सरल मामलामा, शरीर morphological (दृश्य) परिवर्तन गर्न जान्छ जो आपूर्ति र पोषक को संग्रह को प्रक्रिया, तल खण्डन। एक विकृति प्रकट खण्ड वा अत्यधिक विशिष्ट परीक्षण को एक श्रृंखला पछि हुन सक्छ। Parenchymal र stromal-भास्कुलर degeneration धेरै घातक रोगहरु को आधार हो।

परिभाषा

Parenchymal degeneration - को अंगहरु को सेल संरचना परिवर्तनको नेतृत्व गर्ने रोग प्रक्रियाहरू छन्। रोग कक्षहरूको तंत्र बीच आत्म ऊर्जा घाटा, fermentopathy संग विकार discirkulatornaya विकार (रगत, लसीका, interstitium, intercellular तरल पदार्थ), endocrine र मस्तिष्क degeneration स्राव।

degeneration धेरै तंत्र छन्:

-, सेल वा extracellular ठाउँ भित्र चयापचय को रगत उत्पादनहरु को अतिरिक्त परिवहन कारण शरीर को इन्जाइम प्रणाली मा एक विफलता छ कि घुसपैठ,;

- अपघटन वा PHANEROZOIC को क्षय intracellular संरचना, को चयापचय र unoxidized चयापचय उत्पादनहरु को संग्रह को अवरोध गर्न जान्छ जो प्रतिनिधित्व गर्दछ;

- सामान्य सेल प्ले गर्दैन हुन् भनेर पदार्थ को विकृत संश्लेषण;

- अन्त-उत्पादनहरु (प्रोटीन, बोसो वा कार्बोहाइड्रेट) को कुनै एक प्रकार निर्माण गर्न कक्ष प्रवेश पोषक को परिवर्तन।

वर्गीकरण

Pathologists parenchymal dystrophies को निम्न प्रकार छन्:

1 को morphological परिवर्तनहरू मा निर्भर:

- विशुद्ध parenchymal;

- stromal-भास्कुलर;

- मिश्रित।

संचित पदार्थ को प्रकार अनुसार 2:

- प्रोटिन वा disproteinozy;

- बोसो वा lipidoses;

- कार्बोहाइड्रेट;

- खनिज।

3. प्रक्रिया को प्रसार रूपमा:

- प्रणाली;

- स्थानीय।

4 घटना समय द्वारा:

- प्राप्त;

- जन्मजात।

ती वा अन्य parenchymal degeneration रोग शरीर रचनाको विज्ञान मात्र हानिकारक एजेन्ट परिभाषित, तर पनि प्रभावित कक्षहरूको विशेष मा। एक अर्को dystrophy गर्न संक्रमण मात्र संयुक्त विकृति सैद्धांतिक सम्भव, तर व्यावहारिक सम्भव छ। Parenchymal degeneration - सेल मा निरन्तर प्रक्रिया को सार, तर एक विशेष अंग को morphological र कार्यात्मक कमी समावेश एक चिकित्सीय सिंड्रोम अंश मात्र हो।

Disproteinozy

मानव शरीर हदसम्म प्रोटीन र पानी हुन्छन्। प्रोटिन अणु सेल पर्खालहरु को भाग हो, mitochondria र अन्य organelles को झिल्ली, साथै, तिनीहरूले cytoplasm मा मुक्त छन्। नियम, यो इन्जाइमहरु छ।

Disproteinozom अन्यथा parenchymal प्रोटिन dystrophy रूपमा विकृति भनिन्छ। र यसको सार सेलुलर प्रोटीन उनको गुण परिवर्तन गर्न, साथै यस्तो denaturation वा kollikvatsiya रूपमा संरचनात्मक परिवर्तन, undergo भन्ने तथ्यलाई मा निहित। प्रोटिन-parenchymal dystrophy hyaline थोपाहरूद्वारा, hydropic, सिङ र दानेदार dystrophy बुझाउँछ। पहिलो तीन विवरण लेखिएको हुनेछ, मा तर उत्तरार्द्ध, दानेदार, को प्रोटिन कक्षहरू फैलयो छन् कारण जो अन्न को कक्षहरू, मा accumulates र शरीर वृद्धि छ मा विशेषता, यो छाडा र नीरस हुन्छ। को दानेदार dystrophy पनि नीरस सुनिंनु भनिन्छ किन छ। तर वैज्ञानिकहरू यसलाई degeneration parenchymal भन्ने कुरामा कुनै शंका छैन। प्रक्रिया को Necropsy, सेलुलर संरचना वृद्धि अन्नको compensatory लागि लगिनेछ कार्यात्मक तनाव प्रतिक्रिया रूपमा गर्न सक्ने यस्तो छ।

Hyaline सानो थोपा degeneration

hyaline कक्षहरू मा dystrophy यस प्रकारको संग अन्ततः displacing वा तिनीहरूको organelles जलाएर, प्रत्येक अन्य मा मर्ज र कक्षहरू सम्पूर्ण भित्री ठाउँ भर्न जो ठूलो घटेको देखिन्छन्। यो समारोह को हानि गर्न जान्छ, र मृत्यु सेल। अक्सर रोग कम से कम कलेजो र हृदयमा, गुर्दे ऊतक मा हुन्छ।

गुर्दे बायोप्सी पछि कोशिकाविज्ञान समयमा, nephrocytes मा hyaline को संग्रह बाहेक सेलुलर तत्व को विनाश प्रदर्शनी। रोगी प्राथमिक मूत्र देखि प्रोटिनको reabsorption मा एक कमी गर्न जान्छ जो एक vacuolar-lysosomal विफलता, विकास जब यो घटना देखिन्छ। अक्सर, यो विकृति nephrotic सिंड्रोम हुन्छ। यी विरामीहरु को सबै भन्दा बारम्बार निदान - glomerulonephritis र गुर्दे amyloidosis। बाहिरी शरीर जब hyaline सानो थोपा dystrophy परिवर्तन गर्दैन।

कलेजो कक्षहरू मा स्थिति केहि फरक छ। माइक्रोस्कोपी समयमा तिनीहरूले fibrils र मादक hyaline मिलेर Mallory corpuscles फेला परेन। आफ्नो उपस्थिति संग सम्बन्धित छ विल्सन रोग, मादक hepatitis, साथै biliary cirrhosis र भारतीय। कलेजो सेल necrosis, आफ्नो काम को हानि - यस प्रक्रियाको नतिजा प्रतिकूल छ।

hydropic dystrophy

यो दृश्य संक्रमित कक्षहरू मा, नयाँ organelles तरल पदार्थ भरिएको कि अन्य dystrophies भिन्न हुन्छ। प्रायजसो, यस्तो घटना जिगर, मांसपेशी, र adrenal ग्रंथि मा छाला र गुर्दे tubule कक्षहरू मा देख्न सकिन्छ।

कक्षहरू आफ्नो cytoplasm एक पारदर्शी तरल सामग्रीहरू संग vacuoles भरिएको छ, microscopically बढेको। कोर सारे वा lysed छ, बाँकी संरचना निर्मूल छन्। अन्ततः, सेल पानी भरिएको "बेलुन" छ। तसर्थ, hydropic dystrophy कहिलेकाहीं बेलुन भनिन्छ।

घोर शरीर वस्तुतः अपरिवर्तित रहनेछ। यो रोग को विकास को संयन्त्र - उल्लङ्घन कक्षमा र intercellular ठाउँ मा colloid osmotic दबाव। किनभने कक्षहरूको सेल झिल्ली को यो वृद्धि permeability को र विघटित मर। यस्तो रासायनिक परिवर्तन को लागि कारण glomerulonephritis, मधुमेह, गुर्दे amyloidosis हुन सक्छ। कलेजो कक्षहरू मा परिवर्तन भाइरल र विषाक्त hepatitis योगदान। छाला मा hydropic degeneration भाइरस कारण हुन सक्छन् चेचक को।

फोकल वा कुल necrosis, त्यसैले आकृति र तीव्र गतिमा खस्कँदो को समारोह को रोग प्रक्रिया समाप्त हुन्छ।

कर्निया degeneration

रोग actinic शरीर - को श्लेम लाग्एको झिल्ली (leukoplakia, Squamous सेल कार्सिनोमा) मा - यस्तो hyperkeratosis र ichthyosis र सींग पदार्थ, नियम, यो हुनु हुँदैन जहाँ, को उद्भव रूपमा छाला को सतह पत्रहरू, मा keratin को अत्यधिक संग्रह छ। यो प्रक्रिया स्थानीय र कुल दुवै हुन सक्छ।

रोगहरु यस प्रकारको लागि कारण विकार embryogenesis समयमा ectodermal रोगाणु, पुरानो भडकाऊ ऊतक परिवर्तन, भाइरल इन्फेक्सन र भिटामिन कमी हुन सक्छ।

उपचार पहिलो लक्षण पछि तुरुन्तै सुरु गरिएको छ भने, कपडे अझै पनि ठीक गर्न सक्नुहुन्छ, तर विकसित अवस्थामा, उपचार अब सम्भव छ। लामो-अवस्थित साइटहरु सिङ dystrophy छाला क्यान्सर मा degenerate गर्न सक्नुहुन्छ, र जन्मजात ichthyosis भ्रूण जीवन अमिल्दो छ।

वंशानुगत dystrophy

वंशाणुगत parenchymal degeneration जन्मजात fermentopathia कारण आउँदैन। चयापचय विकार गर्न, चयापचय उत्पादनहरु यसलाई विषाक्तता, कक्षहरू र शरीर तरल पदार्थ मा जम्मा कारण यी रोगहरु पनि भण्डारण रोगहरु भनिन्छ गरिएको छ। यो समूह को सबै भन्दा राम्रो-ज्ञात प्रतिनिधिको phenylketonuria, tirozinoz र cystinosis छन्।

phenylketonuria लागि लक्षित अंगहरु केन्द्रीय स्नायु प्रणाली, मांसपेशी, छाला, र तरल पदार्थ (रगत, मूत्र) छन्। tirozinoze मा चयापचय उत्पादनहरु कलेजो कक्षहरू, मृगौला र हड्डी मा जम्मा। Cystinosis पनि कलेजो र अन्तस्करणले असर गर्छ, तर तिनीहरूलाई देखि, पीडित प्लीहा, eyeballs, हड्डी मज्जा, को लसीका प्रणाली र छाला अलग।

lipidoses

प्रत्येक सेल मा निहित lipids, तिनीहरूले सेल झिल्ली, साथै अन्य ultrastructures हुन दुवै अलग र प्रोटीन र संरचनात्मक एकाइहरु संग संयोजन मा हुन सक्छ। यसबाहेक, cytoplasm मा Glycerol र फैटी एसिड छ। यस्तो सुडान कालो वा रातो, osmic एसिड, नाइल नीलो सल्फेट रूपमा, निर्धारण र staining को विशेष विधि प्रयोग गरेर Tissues तिनीहरूलाई पत्ता लगाउन क्रममा। विशिष्ट प्रशिक्षण तयारी पछि ध्यान एक इलेक्ट्रन माइक्रोस्कोप अन्तर्गत inspected।

Parenchymal फैटी degeneration तिनीहरूले हुनुपर्छ जहाँ बोसो को अत्यधिक संग्रह, र त्यहाँ lipids तिनीहरूले हुँदैन जहाँ उपस्थिति रूपमा प्रकट। तिनीहरूले जम्मा गर्छन तटस्थ बोसो। हृदय, अन्तस्करणले र कलेजो - लक्ष्य अंगहरु को प्रोटिन dystrophy को कि जस्तै हो।

बोसो parenchymal myocardial dystrophy बोसो को धेरै सानो थोपाहरूद्वारा को myocytes मा उपस्थिति सुरु, छ। एन छ पाउंछन् मोटोपना। प्रक्रिया यो चरण मा रोक्न गर्दैन भने, त्यसपछि अन्ततः coalesce जबसम्म यो सम्पूर्ण cytoplasm कब्जा हुनेछ, बडा बन्न थोपा। Organelles यसरी विघटित, striated मांसपेशी फाइबर गायब। रोग शिरापरक भास्कुलर ओछ्यानमा वरिपरि स्थानीय नै प्रकट।

घोर parenchymal फैटी degeneration सबै प्रक्रिया को चरण मा निर्भर गर्दछ, विभिन्न तरिकामा नै प्रकट। निदान को शुरुवात गरे मा गर्न सकिँदैन मात्र माइक्रोस्कोप अन्तर्गत, तर समय संग हृदय कक्षहरू stretching वृद्धि छ, यसको भित्ताहरू myocardium को खण्ड बन्द-पहेंलो धर्काहरू देख्न सकिन्छ संग, पातलो र मृदु हुन्छन्। यो शरीर को pathophysiology नाम "बाघ हृदय" संग आए।

parenchymal अङ्गहरूको फैटी degeneration तीन मुख्य तंत्र विकास।

1. myocardial कक्षहरू मा नि: शुल्क फैटी एसिड को वितरण वृद्धि।
2. बोसो चयापचय को उल्लंघन।
3. सेल भित्र lipoprotein संरचना को पतन।

अक्सर, यी तंत्र hypoxia समयमा ट्रिगर छन्, संक्रमण (भ्यागुते रोग, क्षयरोग, sepsis) र क्लोरीन, फस्फोरस वा आर्सेनिक संग नशा।

सामान्यतया, फैटी degeneration उल्टाउन र सेल संरचना गर्न क्षति समय कम छन्। तर प्रक्रिया कडा चलिरहेको छ भने, सबै कुरा पुछ्ने र अंग को मृत्यु मा समाप्त हुन्छ। चिकित्सकहरु कक्षहरू मा बोसो को संग्रह सम्बन्धित रोगहरु निम्न छन्:

- Gaucher रोग;

- Tay-सैक्स रोग;

- Niemann छानिने रोग, र अन्य।

कार्बोहाइड्रेट dystrophy

शरीर मा स्थित हो जो सबै कार्बोहाइड्रेट, polysaccharides भागमा विभाजन गर्न सकिन्छ (सबै भन्दा साधारण जो को glycogen छ), glycosaminoglycans (mucopolysaccharides: hyaluronic एसिड र chondroitin, हेपरिन), र glycoproteins (mucins, अर्थात् यो खकार र mucoid)।

शरीर कक्षहरू मा कार्बोहाइड्रेट पहिचान गर्न, विशिष्ट परीक्षण गरिन्छ - Schick प्रतिक्रिया। यसको सार को कपडे आवधिक एसिड, र त्यसपछि म्याजेन्टा संग उपचार छ कि छ। र aldehydes रातो बारी। तपाईं glycogen चयन गर्न चाहनुहुन्छ भने, अभिकर्मकों को amylase थपिएका छन्। Glycosaminoglycans र glycoproteins Methylene नीलो संग दाग। Parenchymal कार्बोहाइड्रेट dystrophy glycogen र glycoproteins को चयापचय विकार संग सामान्यतया सम्बन्धित।

glycogen चयापचय को उल्लंघन

Glycogen - यो एक लागि शरीर सुरक्षित "वर्षाको दिन भोक।" तिनीहरूलाई को भन्दा उहाँले कलेजो र मांसपेशीमा मा राखिएको र धेरै खण्डमा यो ऊर्जा expends। कार्बोहाइड्रेट चयापचय को विनियमन को neuroendocrine सिस्टम मार्फत हुन्छ। मुख्य भूमिका सामान्य रूप मा, hypothalamic-pituitary प्रणाली, प्ले छ। यो सबै अन्य endocrine ग्रन्थीहरूको नियन्त्रण गर्ने Tropic हर्मोन उत्पादन।

glycogen चयापचय को उल्लङ्घन वृद्धि वा Tissues यसको रकम कम, र यो हुनु हुँदैन जहाँ उपस्थिति छ। सबैभन्दा स्पष्ट यस्तो परिवर्तन मधुमेह मेलिटास वा वंशानुगत glycogen भण्डारणमा आउँदैन। मधुमेह को Pathogenesis एकदम राम्रो बुझ्ने गरिन्छ: अग्न्याशय को कक्षहरू आवश्यक रकम मा इन्सुलिन उत्पादन रोक्छ र ग्लूकोज को Tissues मा जम्मा गर्दैन र मूत्र मा शरीर बाट उत्सर्जित सेल ऊर्जा रिजर्व तेजी समाप्त भइरहेका छन्। शरीर यसको रिजर्व "खुल्छ", र मुख्यतया जिगर को parenchymal degeneration विकास। hepatocytes को केन्द्रक मा चमकदार अन्तरालहरू, र तिनीहरूले उज्ज्वल छन्। त्यसैले तिनीहरू "खाली कोर" भनिन्छ।

वंशाणुगत glycogenoses अभाव वा glycogen को संग्रह संलग्न इन्जाइमहरु को अभाव को कारण। हाल ज्ञात यस्तो रोग 6:

- Gierke रोग ;

- Pompe रोग ;

- Glycogen भण्डारण रोग प्रकार वी;

- Hers 'रोग;

- रोग फोर्ब्स-Cori;

- एन्डरसन रोग।

आफ्नो अंतर निदान एक कलेजो बायोप्सी र प्रयोग gistofermentnogo विश्लेषण पछि सम्भव छ।

ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय को उल्लंघन

यो parenchymal degeneration को mucins वा mucoids को Tissues मा संग्रह कारण। अन्यथा, यी dystrophy पनि श्लेम लाग्एको वा mucoid, किनभने विशेषता समावेशन स्थिरता को भनिन्छ। कहिलेकाहीं साँचो mucins मा जम्मा, तर छाप गर्न सकिन्छ कि पदार्थ मात्र सम्बन्धित। यस मामला मा, यो colloidal dystrophy गर्न आउँछ।

ऊतक को माइक्रोस्कोपी खकार उपस्थिति को मात्र होइन वास्तवमा, तर यसको गुण निर्धारण गर्न। कारण सेलुलर मलबे र viscous secretion को ग्रंथिहरु बाट तरल पदार्थ सामान्य outflow रोक्छ भन्ने तथ्यलाई गर्न, cysts गठन गर्दै छन्, र आफ्नो सामग्रीहरू सुनिंनु गर्छन।

dystrophy को यस प्रकारका कारणहरू धेरै फरक हुन सक्छ, तर अक्सर यो श्लेम लाग्एको एक catarrhal सुनिंनु छ। साथै, एक श्लेम लाग्एको dystrophy को परिभाषा भित्र राम्रो मिलेको एक वंशानुगत रोग, विकारी ढाँचा भने। यो सिस्टिक फाइब्रोसिस। प्रभावित अग्न्याशय, आंत्र ट्यूब, मूत्र, biliary पर्चा, पसिना ग्रन्थीहरूको र salivary ग्रन्थीहरूको।

रोग को प्रकारको संकल्प यसको खकार छुट्टी को मात्रा र अवधि भर पर्छ। कम समय श्लेम लाग्एको पूर्णतया ठीक कि अधिक संभावना, को रोग प्रक्रियाको सुरुदेखि पारित गरेको छ। तर केही अवस्थामा उपकला desquamation, धेरै काठिन्य, र उल्लङ्घन प्रभावित अंग समारोह को मा।