Erythremia - यो के हो? चरण eritremii

Erythremia - द्वारा proliferation (overgrowth) विशेषता रगत विकार erythrocytes को एक प्रकार र अन्य कक्षहरू (leucocytes, platelets) को संख्या मा वृद्धि चिन्ह लगाइयो। पुरानो, अक्सर सौम्य रोग एकदम दुर्लभ छ। यसलाई तथापि सौम्य घातक लेकिमिया को सम्भव degeneration छ। Erythremia - 4 मान्छे 100 लाख मान्छे एक वर्ष बाहिर बारेमा बिरामी छ जो एक रोग। यसलाई लिङ्ग निर्भर छैन, तर यो सामान्यतया पुराना र पुरानो मान्छे मा निदान छ। जबकि एक साना उमेर मा रोग को अवस्थामा, अक्सर महिलाहरु रिपोर्ट।

Erythremia (कोड ICD10 - S94.1) पुरानो पाठ्यक्रम छ।

रक्त र रोग को संयन्त्र

निम्नानुसार eritremii संयन्त्र विकास।

रातो रक्त - रातो रक्त जसको मुख्य समारोह, - हाम्रो शरीर को सबै कक्षहरू गर्न अक्सिजन को परिवहन छ। तिनीहरूले मा उत्पादित गर्दै छन् अस्थि मज्जा, फियो र कलेजो। हड्डी मज्जा लामो हड्डी vertebrae, करङहरु, sternum र खोपडी हड्डी छ। रातो रक्त को 96% जो बाहिर श्वसन समारोह वहन हेमोग्लोबिन, भरिएका हुन्छन्। रातो रंग तिनीहरूलाई फलाम दिन्छ। रातो रक्त स्टेम सेल प्रयोग गरेर गठन गर्दै हुनुहुन्छ। आफ्नो विशिष्ट क्षमता - विभाजन (उर्तानु) क्षमता, कुनै पनि अन्य सेल परिवर्तन।

को हड्डी पनि फैटी ऊतक प्रतिनिधित्व छ जो पहेंलो र हड्डी मज्जा छ। उहाँले मात्र hematopoietic अन्य स्रोतहरू आफ्नो कार्यहरु छैनन् जब चरम अवस्था, रगतको तत्व उत्पादन गर्न थाल्छ।

Erythremia (आईसीडी-10 - रोगहरु को अन्तर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, कोड यस रोगको 94,1 सी तोकिएको जसमा) - एक रोग pathogenesis अझै बुझे छैन। अझै पनि पूर्णतया डाक्टर द्वारा स्पष्ट छैन कारणले, शरीर तेजी रातो रक्त अब रगत मा फिट छन्, वृद्धि रगत चिपचिपाहट उत्पादन, र रगत थक्के गठन गर्ने सुरु हुन्छ। समय, वृद्धि hypoxia (अक्सिजन अनिकालबाट)। कक्षहरू पर्याप्त पोषण प्राप्त छैन, एक इनकार शरीर को समग्र प्रणाली हुन्छ।

eritremii बारेमा केहि रोचक तथ्य

1. Erythremia - यो सबै leukemias एक सौम्य रोग हो। एक लामो समय यसलाई निष्क्रिय छ र पछि मात्र जटिलताहरू निम्त्याउँछ छ।
2. यो asymptomatic हुन सक्छ र धेरै वर्ष को लागि नै घोषणा गर्दैन।
3. platelets, विरामीहरु अत्यधिक रक्तस्राव झुकाउ को वृद्धि स्तर बावजुद।
4. एक परिवार एक बिरामी, एक नातेदार वृद्धि को उपस्थिति को जोखिम छ भने त Erythremia, एक परिवार इतिहास छ।

कारण eritremii

लेकिमिया को अन्य प्रकार जस्तै erythremia अझै पनि पूरै बुझे, र यसको घटना लागि कारण प्रकट छैन। तर, यसको उद्भव लागि अनुकूल छन् कि कारक voiced:

1. आनुवंशिक predisposition।
2. विषाक्त पदार्थ शरीर फन्दामा।
3. विकिरण Ionizing।

आनुवंशिक predisposition

यसलाई जो जीन उत्परिवर्तन को उपस्थिति eritremii कारण ठ्याक्कै ज्ञात छैन, तर, यो परिवार रोग प्राय अर्को पुस्तामा पर्याप्त हुन्छ कि फेला परेन। एक व्यक्ति दुःख छ भने रोग विकास को likelihood, धेरै पटक वृद्धि गरिएको छ:

• डाउन सिन्ड्रोम (अनुहार र घाँटी, विकासात्मक ढिलाइ उल्लङ्घन);
• Klinefelter गरेको सिंड्रोम (सम्भव disproportionate आंकडा र विकासात्मक ढिलाइ);
• ब्लूम सिंड्रोम (कम उचाइ, अनुहार र oncological रोगहरु आफ्नो disproportionate विकास predisposition मा pigmentation);
• Marfan सिंड्रोम (संयोजी ऊतक को विकार)।

toxins, विकिरण - Predisposition (रगत एकाइ सहित) आनुवंशिक सेलुलर मशीनरी अस्थिर छ, त्यसैले एक व्यक्ति को बाह्य नकारात्मक प्रभाव गर्न susceptible हुन्छ भन्ने तथ्यलाई द्वारा बताए eritremii गर्न।

विकिरण

पनि एक्स-रे र गामा-रेज आंशिक आनुवंशिक कक्षहरू प्रभावित, शरीर द्वारा अवशोषित छन्। तिनीहरू मर्ने वा बदलन सक्छ।

तर, सबै भन्दा शक्तिशाली रेडियोधर्मी विकिरण रोग को क्यान्सर केमोथेरापी, साथै शक्ति बिरुवाहरु वा परमाणु बम को epicenter थिए गर्नेहरूलाई रूपमा व्यवहार गर्ने मान्छे द्वारा प्राप्त भयो।

विषाक्त पदार्थ

जब ingested, तिनीहरूले कक्षहरूको आनुवंशिक उत्परिवर्तन कारण सक्षम छन्। यी एजेन्ट रासायनिक mutagens भनिन्छ। धेरै अध्ययन पछि वैज्ञानिकहरूले विरामीहरु रोग को विकास गर्न पूर्व यी पदार्थ संग सम्पर्क eritremii कि पाएका छन्। यी पदार्थ समावेश:

• बेन्जिन (पेट्रोल र धेरै रासायनिक सल्वैंट्स को संरचना फेला);
• जीवाणुरोधी एजेन्ट (विशेष, "Chloramphenicol");
• cytostatic एजेन्ट (विरोधी ट्यूमर)।

Eritremii चरणमा र आफ्नो लक्षण

प्रारम्भिक, unfolded र टर्मिनल: Erythremia निम्न कदम छ। तिनीहरूलाई प्रत्येक यसको आफ्नै लक्षण छ। प्रारम्भिक चरण कुनै पनि गम्भीर लक्षण नदेखाई दशकसम्म पछिल्लो गर्न सक्नुहुन्छ। विरामीहरु को सानो लक्षण सामान्यतया अन्य कम गम्भीर रोगहरूबाट मा दोष। आखिर, पनि डाक्टर अक्सर असिद्ध रगत परीक्षण गर्न पर्याप्त ध्यान छैन।

त्यहाँ एक प्राथमिक erythremia छ भने, रगत परीक्षण आदर्श देखि मध्यम विचलन छ।

प्रारम्भिक चरण पनि थकान, चक्कर आना, कर्णक्ष्वेड द्वारा विशेषता छ। रोगी, गरिबी सोता चरम मा चिसो महसुस, त्यहाँ हात र खुट्टा को सुनिंनु छन्। मानसिक प्रदर्शन मा एक कमी। अहिलेसम्म रोग को कुनै बाह्य manifestations। टाउको दुखाइ रोग को एक विशिष्ट साइन छलफल छैन, तर यो किनभने मस्तिष्क गरिब परिसंचरण को प्रारम्भिक चरण मा हुन्छ। यस कारण, कम दृष्टि, ध्यान र बुद्धि। "Erythremia" दोस्रो चरण मा रोग को लक्षण को निदान आफ्नै विशेषताहरु हुँदा - आक्रान्त गिजा, एउटा सानो hematoma बन्नेछ। तल्लो खुट्टा मा गाढा स्थलहरू (घनास्त्रता लक्षण) र पनि sores देखा पर्न सक्छन्। प्लीहा र कलेजो - कि रातो रक्त उत्पादन अंगहरु बढ्न। कारण रोग सुनिएको लसीका बिन्दुहरुको विकास गर्न।

Eritremii दोस्रो चरण 10 वर्ष पछिल्लो सक्छ। वजन एकदम कम छ। यसको पुरानो रंग राख्छ - छाला चेरी टोन (सामान्यतया हात र खुट्टा), नरम तालु परिवर्तन रंग, ठोस हुन्छ। खुजली न्यानो वा तातो पानी मा स्नान पछि परिलक्षित छ जो रोगी पाऱ्यो। शारीरिक विशेष गरी घाँटी मा, रगत को एक overabundance देखि एक सुन्निएको नस बन्नेछ। किनभने erythremia, जो को लक्षण दोस्रो चरण पर्याप्त प्रस्ट छन् आँखा, देखिन्थ्यो bloodshot, आँखा को जहाजहरु गर्न रगत प्रवाह बढवा दिन्छ।

कारण गरिब रक्त को capillaries मा औंलाहरु र औंलाहरूको मा दुखाइ र जलन प्रकट गर्नुभयो। उन्नत अवस्थामा तिनीहरूलाई स्पष्ट tsiatonicheskie स्थलहरू हुन्छन्।

त्यहाँ हड्डी र epigastric दुखाइ हो। अतिरिक्त यूरिक एसिड को gouty प्रकृति संग सम्बन्धित संयुक्त दुखाइ। सामान्य मा, यो अन्तस्करणले काम भङ्ग छ अक्सर pyelonephritis निदान र मृगौला पत्थर uratovye फेला परेन।

यो भयातुर सिस्टम पीडित। रोगी स्नायु, आफ्नो मुड tearfulness र परिवर्तनहरू प्रायः विशेषता द्वारा, अस्थिर छ।

विभिन्न भास्कुलर क्षेत्रमा रगत थक्के को उपस्थिति मा नतिजा जो रगत बढ्छ को चिपचिपाहट। पनि विकास फुलेको नसाहरु विकास जोखिम छ।

चेतावनी! विरामीहरु पनि उच्च रक्तचाप देखि ग्रस्त हुन सक्छ, र duodenum मा अल्सर को खोल्दै। यो शरीर गरेको प्रतिरक्षाको मा एक कमी को कारण छ र Helicobacter pylori संख्या वृद्धि - यो जीवाणु अल्सर गराउँछ छ।

Eritremii तेस्रो चरण छाला को फीकापन, बारम्बार faintness, कमजोरी र sluggishness द्वारा विशेषता छ। कारण रगत कम हेमोग्लोबिन स्तर न्यूनतम चोट, aplastic रक्तअल्पता समयमा अवलोकन लामो समयसम्म रक्तस्राव।

तेस्रो चरण eritremii: लक्षण र जटिलताहरू

तेस्रो चरणमा आक्रामक बन्छन् जो रगत रोग, - Erythremia। यो चरण मा, हड्डी मज्जा कक्षहरू फाइब्रोसिस undergo। उहाँले रातो रक्त उत्पादन गर्न सक्दैन, त्यसैले रक्त को नियम कहिलेकाहीं महत्वपूर्ण सूचकहरू गर्न गिर। मस्तिष्क मा, त्यहाँ मृदुकरण को foci हो, कलेजो फाइब्रोसिस हुन्छ। को पित्त थैली एक मोटी, viscous bile र रोगन पत्थर छ। को परिणाम cirrhosis र भास्कुलर रोडा छ।

पहिले, यो वृद्धि गरिएको थियो thrombus erythema संग विरामीहरु को मृत्यु एक कारण बन्न सक्छ। पोत पर्खाल परिवर्तन गर्न विषय हो, त्यहाँ मस्तिष्क, फियो, हृदय र खुट्टा मा नसाहरु एक blockage छ। occlusive रोग खडा - पूर्ण संकोचन जोखिम संग खुट्टा को जहाजहरू blockage।

मृगौला क्षति। संयुक्त दुखाइ gouty वर्ण ग्रस्त कारण यूरिक एसिड विरामीहरु को वृद्धि गर्न।

चेतावनी! जब eritremii खुट्टा र हातहरू अक्सर रंग परिवर्तन गर्नुहोस्। रोगी ब्रोंकाइटिस र सर्दी गर्न खतरा छ।

रोग

Erythremia - एक ढिलो रोग। रोग यो एक प्रगतिशील र unobtrusive वर्ण को शुरुवात हो, यसको आफ्नै ढिलो मा आउँछ। विरामीहरु प्राय सानो लक्षण ध्यान बिना दशकसम्म बाँचिरहेका छौं। यद्यपि, रगत थक्के बढी गम्भीर अवस्थामा मृत्यु 4-5 वर्ष भित्र उत्पन्न गर्न सक्नुहुन्छ।

साथ eritremii प्लीहा वृद्धि। cirrhosis lesion र diencephalon संग पृथक फारम। एलर्जी रोग, र संक्रामक जटिलताहरू संलग्न हुन सक्छ समयमा, विरामीहरु प्राय निश्चित लागूपदार्थ समूह urticaria र अन्य छाला रोग भोगे छोड्न सक्दैनौं। रोग को कोर्स सहवर्ती अवस्था द्वारा जटिल छ, निदान सामान्यतया वृद्ध पछि बनेको छ।

Posteritremichesky myelofibrosis - घातक मा रोग को सौम्य पाठ्यक्रम rebirth। अवस्था यो अवधि गर्न बाँचे गर्ने विरामीहरु मा एक प्राकृतिक छ। यस मामला मा, डाक्टर erythremia प्राप्त कि ट्यूमर वर्ण स्वीकार।

यसलाई सही erythremia र उपयुक्त उपचार निदान गर्न अति महत्त्वपूर्ण छ। निदान अध्ययन को एक नम्बर पनि समावेश छ।

eritremii मा रगत को विश्लेषण

जब "erythremia" रगत परीक्षण मापदण्डहरू निदान लागि महत्त्वपूर्ण छन् जो, को निदान पहिलो स्थानमा गरेको छ। पहिलो र मुख्य यस एक साधारण रक्त परीक्षण छ। उसलाई पहिलो अलार्म घण्टी बन्ने मा असामान्य छ। यो रातो रक्त को संख्या बढ्यो। सुरुमा यो महत्वपूर्ण तथापि, रोग को विकास संग थप र थप वृद्धि भएको छ, र अन्तिम चरण पर्छ। महिला को रगत मा सामान्य erythrocyte स्तर 3.5 देखि 4.7 छ, र मानिसहरू - 4 देखि 5।

erythremia निदान भने, रगत परीक्षण तथ्याङ्कले रातो रक्त मा वृद्धि संकेत जो, हेमोग्लोबिन मा एक संवाददाता वृद्धि बारेमा भन्छन्। अक्सिजन बोक्नु रगत क्षमता संकेत Hematocrit, 60-80% वृद्धि। रंग सूचकांक परिवर्तन छैन, तर तेस्रो चरण केहि हुन सक्छ - सामान्य, वृद्धि वा कम। Platelets र सेतो रक्त वृद्धि। सेतो रक्त धेरै पटक र कहिले काँही थप बढ्न। निरूपण eosinophils (कहिले काँही basophils संग) बढ्छ। गम्भीर platelets वृद्धि। Erythrocyte अवसादन दर - छैन 2 भन्दा बढी मिमी / घण्टा।

Alas, पूर्ण रगत गणना, प्रारम्भिक निदान, सानो जानकारीको लागि महत्त्वपूर्ण कुरा, र केवल आफ्नो निदान को आधार राख्नु छैन मा हुनत।

eritremii मा अन्य अध्ययन

• रगतको जीव रसायन विश्लेषण। यसको मुख्य लक्ष्य - AST र ALT - रगतमा फलाम को राशि र जिगर समारोह परीक्षण को स्तर निर्धारण गर्न। उनि आफ्नो कक्षहरू विनाश मा कलेजो देखि जारी छन्। bilirubin को राशि को सङ्कल्प erythrocyte विनाशको प्रक्रिया खुलारूपमा संकेत गर्छ।
• हड्डी मज्जा प्वाल पार्ने काम। विश्लेषण periosteum गर्न छाला सम्मिलित भएको एक सुई संग लिएको। विधि अस्थि मज्जा मा hematopoietic कक्षहरू स्थिति संकेत गर्छ। अनुसन्धान मज्जा कक्षहरू संख्या, क्यान्सर कक्षहरू र फाइब्रोसिस (संयोजी ऊतक को विकास) को उपस्थिति संकेत गर्छ।
• जब "पुरानो erythremia" को निदान पनि प्रयोगशाला मार्कर र पेट अल्ट्रासाउंड गर्छन्। अल्ट्रासाउंड congested अंगहरु, बढेको कलेजो र फियो, साथै तिनीहरूलाई मा फाइब्रोसिस को pockets प्रकट गर्छ।
• डपलर रगत प्रवाह वेग संकेत र रगत थक्के पहिचान गर्न मद्दत गर्छ।

eritremii उपचार

यो erythremia अक्सर बिस्तारै progresses र सौम्य पाठ्यक्रम छ उल्लेख गर्नुपर्छ। सबै को पहिलो, डाक्टर जीवन शैली परिवर्तन गर्न सल्लाह छन् - थप बाहिर, हुन सकारात्मक भावना प्राप्त गर्न, हिंड्न गर्न (endorfinoterapiya कहिलेकाहीं ठूलो परिणाम पुग्छ)। कि फलाम र भिटामिन सी को ठूलो रकम को एक भाग समावेश खाद्य पदार्थ, बहिष्कृत गर्नुपर्छ।

रोग निदान "erythremia" को मुख्य उद्देश्य को पहिलो चरणको मा - रगत मापदण्डहरू सामान्य हेमोग्लोबिन गर्न कम - 150-160 सम्म, र hematocrit - 45-46 गर्न। यो रोग को कारण को जटिलताहरू नेगेट महत्त्वपूर्ण पनि छ - रक्त, को औंलाहरु मा दुखाइ, आदि को विकार ...

संग हेमोग्लोबिन यस मामला मा यो दिन प्रयोग गरिन्छ जो रक्तस्राव, मद्दत गर्छ hematocrit सामान्यीकरण। तर, यो प्रक्रिया यो हड्डी मज्जा र thrombopoiesis समारोह (प्लेटलेट गठन प्रक्रिया) को बढावा किनभने, आपतकालीन को रूपरेखा गरिन्छ। रातो रक्त रगत शुद्ध छ जो eritrotsitaferez भनिन्छ प्रक्रिया पनि छ। यस मामला मा, रक्त प्लाज्मा रहनेछ।

दबाइ

Cytostatics - यो प्रकृति antitumor लागूपदार्थ जटिलताहरू eritremii मा प्रयोग गरिन्छ जो - अल्सर, घनास्त्रता, रोग को दोस्रो चरण मा arising मस्तिष्क परिसंचरण विकार। "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" रेडियोधर्मी फस्फोरस। उत्तरार्द्ध कि हड्डी मा संचित र मस्तिष्क समारोह लाइ रोक्छ तथ्यलाई द्वारा प्रभावकारी मानिन्छ।

स्टेरयड autoimmune मूल को रक्तलायी रक्तअल्पता लागि निर्धारित। "Prednisolone" विशेष गरी लोकप्रिय छ। उपचार सान्दर्भिक परिणामहरू दिन गर्दैन भने, प्लीहा हटाउन सर्जरी गर्ने सल्लाह दिन्छन्।

फलाम कमी जोगिन, फलाम पूरक निर्धारित हुन सक्छ - "gemofer", "कुलदेवता", "Sorbifer"।

आवश्यकताअनुसार लागूऔषधको निम्न समूह निर्धारित छन्:

1. Antihistamines।
2. रक्तचाप Lowering।
3. Anticoagulant (रगत Thinning)।
4. Hepatoprotectors।

जटिलताहरू धेरै गराउँछ कि एक गम्भीर रोग हो - Erythremia, उपचार अक्सर बाहिर अस्पतालमा लगे छ। यो रूपमा प्रारम्भिक सकेसम्म पहिचान र उनको उपचार सुरु गर्न महत्त्वपूर्ण छ।